První příznaky sekretorické otitidy u novorozenců operovaných pro rozštěpovou vadu – záchyt v desetiletém souboru

Overview

Úvod: Téměř všichni pacienti s rozštěpem patra trpí insuficiencí Eustachovy trubice. Následkem bývá rozvoj sekretorické otitidy. Její první projevy lze pozorovat již u novorozenců. Cílem práce je zachytit první příznaky onemocnění v rámci první fáze chirurgického řešení – primární sutury rtu, kterou provádíme v novorozeneckém období. Dalším cílem je zhodnocení výpovědní hodnoty objektivních audiologických metod ve vztahu k diagnostice středoušního sekretu.

Materiál a metodika: V desetiletém období byl hodnocen soubor 314 pacientů s rozštěpovou vadou, u kterých byla provedena primární sutura rtu v novorozeneckém období. Před výkonem byly vyšetřeny OAE, standardní 226 Hz a vysokofrekvenční 1 000 Hz tympanometrie. Ne u všech pacientů se podařilo provést všechna vyšetření současně. V případě podezření na přítomnost středoušního sekretu byla provedena otomikroskopie s diagnostickou paracentézou a případným odsátím sekretu.

Výsledky: Během deseti let byla provedena primární sutura rtu u 314 novorozenců, z toho 241 do sedmého dne věku. Nejvíce pacientů (59) bylo operováno třetí poporodní den. 178 pacientů mělo současně rozštěp rtu a patra, 136 pouze rozštěp rtu. Celkem bylo vyšetřeno 394 uší 1 000 Hz sondou a 408 standardní 226 Hz sondou. Středoušní sekret byl zachycen u 74 % pacientů s rozštěpem patra (jednostranně nebo oboustranně). Sekret se pravidelně objevoval i na nerozštěpové straně, kde byl normálně morfologicky konfigurovaný tubární torus. V 96 % se shodoval výsledek 1 000 Hz tympanometrického vyšetření (B křivka) s nálezem sekretu.

Závěr: Středoušní sekret byl zachycen již u novorozenců, ale pouze u těch, kteří měli rozštěp patra. U všech pacientů s izolovaným rozštěpem rtu bylo středouší vzdušné. Přítomnost sekretu nezávisí na straně rozštěpu. Vysokofrekvenční tympanometrie je vysoce průkazná metoda ke stanovení přítomnosti středoušního sekretu u novorozenců.

Klíčová slova:

sekretorická otitida – rozštěp patra – novorozenci

ÚVOD

Incidence typických rozštěpových vad obličeje je v české populaci zhruba 1 : 600 porodů (24, 34). Všechny jejich varianty (tab. 1) mohou přicházet ve formě jednostranné nebo oboustranné, případně úplné nebo neúplné. Atypické rozštěpové vady jsou velmi vzácné. Levostranné postižení je zhruba dvakrát častější než pravostranné. Chlapci jsou častěji postiženi rozštěpem rtu nebo rozštěpem rtu a patra, dívky naproti tomu izolovaným rozštěpem patra. Téměř všichni pacienti s rozštěpovou vadou s postižením patra trpí dysfunkcí Eustachovy trubice. Patologicko-anatomicky představuje rozštěp patra významný defekt tkání. Funkčnost a koordinace svalů, které mají vztah k činnosti Eustachovy trubice, jsou hrubě narušeny a tím i její základní funkce – drenážní, ochranná a ventilační. Pozorujeme přítomnost anomálií a patologických inzercí patrových svalů. Nejdůležitějším svalem pro správné fungování otevíracího mechanismu Eustachovy tuby je musculus tensor veli palatini. Následkem funkční poruchy vzniká často sekretorická otitida a obtíže s ventilací středouší potom provázejí rozštěpové pacienty různou měrou celý život. S ohledem na prognózu případného rozvoje sekretorické otitidy je nutné rozlišovat mezi jednotlivými typy rozštěpů. V případě izolovaného rozštěpu rtu s intaktním patrem a čelistí očekáváme normální parametry Eustachovy trubice a riziko rozvoje sekretorické otitidy se zde rovná riziku ve zdravé populaci. Domníváme se, že se může jednat již o mírnou formu poruchy koordinace svalů měkkého patra. V případě submukózních rozštěpů nedošlo ke spojení svalů obou stran a střed patra je tvořen pouze slizniční vrstvou kraniálně a kaudálně. Kromě velofaryngeální insuficience je u tohoto typu rozštěpu narušení funkce Eustachovy trubice častým příznakem. Navíc bývá submukózní rozštěp často pozdě diagnostikován. Některé studie se zabývají vlivem způsobu provedení palatoplastiky na funkci Eustachovy tuby. Zejména je diskutována otázka zachování intaktnosti hamulu a šlachy musculus tensor veli palatini (23).

CHARAKTERISTIKA SOUBORU A METODIKA

V období od 1. 5. 2010 do 30. 6. 2019 byl v rámci prospektivní studie vytvořen soubor 314 pacientů s rozštěpovou vadou, u kterých byla provedena primární sutura rtu v novorozeneckém období. U všech byla zároveň provedena audiologická diagnostika před výkonem. Na úvod vlastního výkonu byla u části pacientů v celkové anestezii nejprve fibroendoskopicky vyšetřena oblast nosohltanu a případné malformace v oblasti tubárních torů byly dokumentovány. Byl použit flexibilní endoskop 2,2 mm. V případě jednostranného postižení byla porovnána anatomie obou stran. Na rozštěpové straně jsou typické dva znaky: (1) štěrbinovité ústí a (2) oploštění až vymizení toru. U oboustranných postižení jsme sledovali cíleně právě přítomnost těchto dvou znaků. V případě podezření na přítomnost středoušního sekretu (podle charakteru tympanometrické křivky) byla následně provedena otomikroskopie s použitím operačního mikroskopu a diagnostická paracentéza s případným odsátím sekretu (obr. 1). Kritériem pro provedení paracentézy byla přítomnost rozštěpu patra nebo čelisti a současně tympanometrická křivka typu B ve vysokofrekvenčním tympanometrickém modu. Poté následovala plastická operace rtu. Studie byla schválena Etickou komisí FN Motol a výkony v celkové anestezii byly odsouhlaseny v rámci Informovaného souhlasu zákonnými zástupci pacienta.

Zařazovací kritéria

Novorozenci s rozštěpovou vadou, u kterých byla provedena plastická operace rtu.

Vyřazovací kritéria

Pacienti v době operace starší než 30 dní.

Audiologická diagnostika

Možnosti vyšetření sluchu u novorozenců jsou limitované a je nutné zohlednit specifické fyzikální vlastnosti středouší v novorozeneckém věku. Standardně jsme u všech novorozenců prováděli vyšetření otoakustických emisí (OAE) a tympanometrii v předoperačním období. Byly použity přístroje Impedance Audiometer AT 235 a Echoport ILO 292. Středoušní struktury u dětí zhruba do 6 měsíců věku vykazují zcela odlišné fyzikální charakteristiky (14, 18, 19). Dominantní fyzikální veličinou je zde hmota na rozdíl od tuhosti, která je naopak u starších jedinců určující pro správnou funkci převodního systému u starších dětí a dospělých. Standardní tympanometrie v režimu 226 Hz nereflektuje tuto skutečnost a při jejím použití často vznikají zkreslené výsledky, a to nejčastěji ve formě falešně negativního nálezu (obr. 2). V praxi to znamená, že pokud je u novorozence ve středouší přítomná tekutina, standardní 226 Hz tympanometrická křivka je obvykle typu A, což mylně značí vzdušné středouší. Pokud současně provedeme vysokofrekvenční tympanometrii, zpravidla získáme odpovídající křivku B, která správně predikuje přítomnost sekretu.

VÝSLEDKY

V období od 1. 5. 2010 do 30. 6. 2019 byla provedena primární sutura rtu u 314 novorozenců. 241 (77 %) z nich bylo operováno v období do sedmého dne věku a 273 (87 %) z celkového počtu bylo operováno do 14 dní po porodu. Nejvíce pacientů (59) bylo operováno třetí pooperační den (graf 1). V souboru bylo 204 chlapců a 110 dívek. 178 pacientů mělo současně rozštěp rtu a patra, 136 pouze rozštěp rtu. Ve sledovaném souboru jsme pozorovali mírný nárůst počtu pacientů s rozštěpem rtu a zářezem do čelisti (graf 2).

Pacienti byli předoperačně vyšetřeni jak klasickou 226 Hz, tak vysokofrekvenční 1 000 Hz tympanometrickou sondou. Ne u všech se však podařilo provést vyšetření kompletně. Celkem bylo vyšetřeno 279 pacientů (394 uší) 1 000 Hz sondou a 295 pacientů (408 uší) standardní 226 Hz sondou. Otomikroskopické vyšetření bylo provedeno standardně a předcházelo vlastnímu plastickému výkonu v celkové anestezii. Při podezření na přítomnost středoušního sekretu byla provedena diagnostická paracentéza s odsátím sekretu. Získaný sekret byl odeslán na biochemické vyšetření, kde byla stanovena hladina kyseliny hyaluronové. Dále byla provedena flexibilní rinoepifaryngoskopie endoskopem 2,2 mm a dokumentována a hodnocena oblast tubárních torů. U pacientů s postižením patra je oblast vchodu do Eustachovy trubice pravidelně hrubě malformována. Všichni pacienti s izolovaným rozštěpem rtu měli normální anatomické poměry v okolí torus tubarius.

Středoušní sekret byl zachycen u 74 % pacientů s rozštěpem patra (jednostranně nebo oboustranně). Sekret se pravidelně objevoval i na nerozštěpové straně, kde byl normálně morfologicky konfigurovaný tubární torus. V 96 % se shodoval výsledek 1 000 Hz tympanometrického vyšetření (B křivka) s nálezem sekretu. Naproti tomu při použití klasické 226 Hz tympanometrie byla zachycena B křivka pouze v 16 % případů s peroperačně diagnostikovým středoušním sekretem. Senzitivita pro tympanometrické vyšetření 1 000 Hz sondou byla 95,3 %, specifita 71,0 %. Tympanometrická 226 Hz sonda vykazovala senzitivitu 16,6 % a specifitu 92,0 %.

V případě 384 peroperačně otomikroskopicky vyšetřených uší se podařilo před výkonem vyšetřit také otoakustické emise. U 208 z nich byl přítomen středoušní sekret. Otoakustické emise zde byly negativní v 90 %, ale objevily se i pozitivní výsledky (10 %). Zbylých 176 středouší bylo vzdušných a zde byly OAE pozitivní v 65 % a negativní v 35 %.

DISKUSE

Problematika dysfunkce Eustachovy tuby a sekretorické otitidy u dětí, její patogeneze a léčby je široce diskutována dětskými otolaryngology (5, 13, 15, 26, 30). Jedná se o onemocnění v dětském věku relativně běžné a kurativní výsledky nejsou příliš uspokojivé. Objevují se recidivy a často vídáme přechod onemocnění do chronických stadií s těžkými ireverzibilními změnami středoušních struktur s následnou nedoslýchavostí, případně rozvojem chronického zánětu s cholesteatomem. Téměř u všech dětí s rozštěpem patra se tyto obtíže akcentují a jsou hůře terapeuticky ovlivnitelné. Studie některých autorů ukazují, že ve srovnání se zdravými jedinci je Eustachova tuba u pacientů s rozštěpem patra kratší a deformovaná v chrupavčité části (27). U rozštěpových pacientů jsou přítomny patologické inzerce patrových svalů. Zejména činnost musculus tensor tympani, který je zásadní pro otevírací mechanismus, je hrubě narušena. Zjednodušeně lze říct, že Eustachova tuba u rozštěpových pacientů se chová pasivně a nedokáže regulovat tlak ve středouší (3). Zdánlivě by potom pozdější palatoplastika mohla tyto obtíže odstranit. Některé studie však ukazují, že i po úspěšně provedené patatoplastice u většiny pacientů známky insuficience Eustachovy trubice přetrvávají (37). Příznaky sekretorické otitidy jsou popsány již v novorozeneckém věku a zejména v poslední době na tento fakt upozorňují některé práce, kdy je z terciálních center referována sekretorická otitida jako příčina selhání novorozeneckého screeningu sluchu (4, 37). Středoušní sekret se objevoval v některých případech i na nerozštěpové straně, kde byla vyhodnocena morfologie tubárního toru jako normální. Pro správnou činnost otevíracího mechanismu Eustachovy trubice je však nutná svalová souhra (zejména m. tensor veli palatini), která vzhledem k defektu patra a absenci fyziologických úponů není zajištěna. U samostatného rozštěpu rtu je patro intaktní a riziko rozvoje sekretorické otitidy je stejné jako u nerozštěpových dětí.

V České republice v současnosti časnou suturu rtu provádějí dvě pracoviště – v Praze a v Brně, obě se zkušenostmi mnoha set odoperovaných pacientů. Pro časnou suturu svědčí mimo jiné tyto faktory: využití raného fetálního typu hojení, které má prokazatelný vliv na kvalitu jizvy (1, 2), psychologický efekt na rodinu dítěte, kdy je defekt sanován ještě před odchodem z porodnice, včasný záchyt středoušní patologie a zlepšení příjmu potravy. Základní podmínkou časných operací je ovšem dokonalé a především flexibilní fungování multioborového týmu se zázemím neonatologické JIRP (1, 2, 36). V první fázi se na řešení podílí gynekolog, neonatolog, plastický chirurg, otolaryngolog anesteziolog, dále stomatochirurg, foniatr antropolog, anatom, logoped, biochemik. V ideálním případě je diagnóza rozštěpu stanovena již prenatálně. Rozštěpovou vadu lze ultrazvukem diagnostikovat mezi 20. a 22. týdnem těhotenství. O nadcházejícím termínu porodu je předběžně informován multioborový tým. Po porodu je na neontologickém oddělení dítě vyšetřeno plastickým chirurgem a po domluvě s otolaryngologem a anesteziologem stanoven termín výkonu. Jeden až dva dny před vlastním výkonem je na audiologickém pracovišti provedeno první objektivní vyšetření sluchu a středoušních poměrů – multifrekvenční tympanometrie a otoakustické emise. Pokud celkový stav dítěte dovolí, je proveden vlastní výkon v celkové anestezii. Následuje zhruba týdenní pobyt na neonatologickém oddělení. Středoušní parametry jsou po propuštění do domácí péče ambulantně kontrolovány v pravidelných intervalech. Podle aktuálního stavu je diagnostický algoritmus případně modifikován.

Zásadní význam v diagnostice středoušní patologie dětí do deseti měsíců věku má použití vysokofrekvenční tympanometrie (14, 18, 19). Středoušní struktury dětí této věkové skupiny vykazují zcela odlišné fyzikální charakteristiky než u starších jedinců. Dominantní fyzikální veličinou je zde hmota na rozdíl od tuhosti, která je naopak u starších jedinců určující pro správnou funkci převodního systému. Standardní tympanometrie v režimu 226 Hz nereflektuje tuto skutečnost a při jejím použití vznikají zkreslené výsledky tympanometrických křivek, a to nejčastěji ve formě falešně negativního nálezu (obr. 4). V praxi to znamená, že pokud je u novorozence ve středouší přítomná tekutina, standardní 226 Hz tympanometrická křivka je obvykle typu A, což mylně značí vzdušné středouší. Pokud současně provedeme vysokofrekvenční tympanometrii, zpravidla získáme odpovídající křivku B, která správně predikuje přítomnost sekretu. S touto vyšetřovací metodou máme již zkušenosti a první výsledky byly referovány (14).

Otázka načasování středoušní drenáže je u rozštěpových pacientů stále předmětem diskusí. Někteří autoři zastávají invazivní přístup s časným zavedení drenáže, kdy je prokázána přímá souvislost mezi tíží sluchové vady a kognitivními a řečovými schopnostmi (20, 32). Jiné práce naopak preferují více konzervativní přístup a zmiňují rizika spojená s instilací ventilačních trubiček (15). Indikaci středoušní drenáže již v novorozeneckém věku považujeme za rizikovou. Narážíme zde na anatomické limitace a poměrně vysoké je i riziko následné superinfekce s kolonizací povrchu ventilační trubičky. Mohou vznikat atrofické a jizevnaté změny a perzistující perforace bubínku. Pokud je přítomen i rozštěp patra, druhá fáze výkonu – palatoplastika – se provádí obvykle okolo osmého až desátého měsíce věku, kdy je již zavedení ventilačních trubiček podle aktuálního nálezu obvykle indikováno. Do té doby většina autorů doporučuje časté sledování stavu středouší pomocí otomikroskopie a tympanometrie (30, 33).

ZÁVĚR

Neonatální operace rozštěpových vad lze provádět pouze na pracovišti s možností úzké multioborové spolupráce.

Středoušní sekret byl zachycen již u novorozenců, ale pouze u těch, kteří měli rozštěp patra. U všech pacientů s izolovaným rozštěpem rtu bylo středouší vzdušné. Přítomnost sekretu nezávisí na straně rozštěpu a objevuje se i v případě makroskopicky normálně utvořených tubárnách torů na nerozštěpové straně. Vysokofrekvenční tympanometrie je vysoce průkazná metoda ke stanovení přítomnosti středoušního sekretu u novorozenců

Prohlášení o střetu zájmů

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Do redakce došlo dne: 26. 8. 2019

Přijato k publikaci dne: 28. 10. 2019

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Michal Jurovčík

Klinika ušní, nosní a krční 2. LF UK a FN v Motole, V Úvalu 84,

155 00 Praha 5

e-mail: michal.jurovcik@fnmotol.cz