Meningeom spánkové kosti

Overview

Cílem kazuistiky je upozornit na velmi vzácnou patologii – meningeom spánkové kosti. Extrakraniální výskyt meningeomů je ojedinělý a v případě menigeomu spánkové kosti vzácný. Meningeomy spánkové kosti se projevují nespecificky známkami chronického středoušního zánětu s cholesteatomem. Při vyšetření počítačovou tomografií je typická změna architektoniky spánkové kosti bez destrukce kosti, kterou by měl otorinolaryngolog a radiolog znát a při podezření na meningeom indikovat magnetickou rezonanci. Volba léčebné strategie závisí na mnoha faktorech, nejčastější léčbou je kombinace neurochirurgického a kofochirurgického operačního výkonu. Alternativou může být stereotaktické ozáření.

Klíčová slova:

meningeóm – spánková kost – chronický středoušní zánět – dia­gnostika – léčba

Úvod

Meningeom je častý nádor vyrůstající z arachnoidálních buněk zevní vrstvy arachnoidální membrány [1]. Typicky se meningeomy nacházejí intrakraniálně, ojediněle v různých extrakraniálních lokalitách, ty jsou pak označovány jako ektopické neboli extrakraniální [2]. Způsob jejich vzniku není zcela jasný [3].

Meningeom spánkové kosti je velmi vzácný [4], doposud nebyl v českých pub­likacích popsán žádný případ. Klinické příznaky jsou nespecifické a podobají se chronickému středoušnímu zánětu, proto na meningeom otorinolaryngologové zpravidla nemyslí, což vede k oddálení dia­gnózy. Cílem kazuistiky je připomenout možný výskyt meningeomu ve spánkové kosti a popsat typické známky meningiomů při vyšetření počítačovou tomografií a nukleární magnetickou rezonancí.

Kazuistika

Dvaačtyřicetiletá pacientka byla vyšetřena v ORL ambulanci pro zhoršení sluchu vpravo a okem viditelný polyp vyrůstající ze zadní stěny pravého zevního zvukovodu (obr. 1). Polyp byl odstraněn, žádná perforace bubínku nebyla přítomna. Histologicky byl prokázán zánětlivý polyp. Po roce došlo k opětovnému vzniku polypu a zhoršení sluchu. Bylo doplněno HRCT (výpočetní tomografie s vysokým prostorovým rozlišením) pyramid, kde byl vpravo patrný měkkotkáňový lem táhnoucí se podél ventrokraniální stěny zevního zvukovodu šíře 6 mm, mastoidní sklípky s utlumenou pneumatizací a měkkotkáňové zastření laterálně od hlavičky kovadlinky a kladívka, které byly zachovány (obr. 2). Byl zvažován cholesteatom nebo nádor zvukovodu a spánkové kosti a byla indikována attikoantrotomie. Při operaci byla zjištěna výrazně zbytnělá tkáň zadní stěny zvukovodu, bez přítomnosti cholesteatomu. V peroperační histologii tumor nebyl prokázán. Byla provedena tympanoplastika Wullstein III. Definitivní histologií byl prokázán meningeom grade I podle WHO (obr. 3). Při retrospektivním zhodnocení HRCT nálezu byly potvrzeny charakteristické známky meningeomu v oblasti tegmen antri spánkové kosti a mozkových plen, které byly předoperačně rentgenologem i ORL lékařem přehlédnuty (obr. 4). Bylo doplněno vyšetření magnetickou rezonancí (MR), kde byla popsána extrakraniální expanze střední jámy lební vpravo odpovídající meningeomu velikosti do 31 mm (obr. 5, 6). Léčba stereotaktickým ozářením meningeomu pomocí CyberKnife byla navržena neurochirurgem na základě řady studií z posledních 10 let [5–8]. Pacientka byla poučena o možnostech léčby a tuto variantu preferovala, nyní je 3 měsíce po léčbě, je bez problémů, slyší dobře, otoskopický nález je klidný. V plánu je kontrolní MR.

Diskuze

Meningeomy jsou velmi časté intrakraniální nádory, které vycházejí ze zevní vrstvy arachnoidální membrány, tvoří 13–19 % primárních nádorů mozku [9, 10]. Jedná se typicky o pomalu rostoucí benigní léze, mohou se však vyskytnout i agresivnější, malignější formy. Podle WHO klasifikace z roku 2007 dělíme meningeomy na grade I (benigní, tvoří 94,3 %), grade II (atypické, 4,7 %) a grade III (anaplastické, 1 %) [11].

Extrakraniální/ ektopické meningeomy jsou poměrně vzácné, zaujímají méně než 2 % ze všech meningeomů [3, 10]. Nejčastěji bývá postižena orbita, dále nosní dutina, paranazální dutiny a krk, velmi vzácně pak spánková kost [11]. Za posledních 20 let nebyl v České republice popsán žádný případ meningeomu spánkové kosti. V zahraničí jsou publikace také zřídkavé, za posledních 10 let bylo referováno jen 17 případů meningeomu spánkové kosti v rámci kazuistik a sérií případů. V souboru 314 pacientů operovaných na Neurochirurgické klinice FN Brno v letech 2005–2010 nebyl popsán žádný meningeom spánkové kosti [12]. Ve společné retrospektivní studii osmi korejských institutů je popsáno 13 pacientů s dia­gnostikovaným meningeomem spánkové kosti v letech 1998–2018 [2].

Patofyziologie meningeomů spánkové kosti není zcela objasněná, uvažuje se o mnoha mechanizmech. Mohou být součástí intrakraniálních meningeomů, které se do spánkové kosti šíří [13]. Kromě toho však mohou mít svůj původ v arachnoidálních buňkách v průběhu vnitřního zvukovodu, okolo nervus petrosus major, ganglion geniculi, bulbus jugularis nebo v arachnoidálních granulacích, které výjimečně migrují přes tegmen tympani do středouší. Z těchto míst mohou meningeomy prorůstat do středního ucha nebo do struktur labyrintu vnitřního ucha [1].

Podle lokalizace lze rozlišit tři typické oblasti výskytu meningeomu ve spánkové kosti: tegmen tympani, foramen jugulare a meatus acusticus internus [3]. U námi referované pacientky byl meningeom lokalizován v oblasti stropu středouší dutiny a jejího přechodu do střední jámy lební. Z této oblasti se pak šířil do středouší a způsoboval obtíže imitující chronický středouší zánět (výtok z ucha, polypy, granulace a převodní nedoslýchavost). Struktury labyrintu vnitřního ucha nebyly meningeomem postiženy.

Právě původ polypu v oblasti zevního zvukovodu při zachování celistvosti bubínku může upozornit na meningeom či jiný nádor spánkové kosti, jak tomu bylo i u naší pacientky [2].

Kromě převodní nedoslýchavosti a symptomů chronického středoušního zánětu se může meningeom spánkové kosti projevit otalgií a tinitem [3]. Při větších tumorech nebo tumorech lokalizovaných ve vnitřním zvukovodu může dojít k poruše funkce lícního nervu, percepční nedoslýchavosti nebo závratím [13]. Další neurologické příznaky se objevují jen výjimečně. Není výjimkou, že meningeomy spánkové kosti rostou dlouhou dobu bezpříznakově [3, 9, 12].

Při HRCT vyšetření (obr. 2, 4) má meningeom poměrně specifický obraz – dochází ke změně architektoniky spánkové kosti s typickou vlasatou „hairy“ trabekularizací, kost ale přitom zcela nedestruuje [12]. Tím se dá odlišit od fibrózní dysplazie, která je charakteristická ztrátou architektoniky kosti a zesílením kostní struktury do obrazu mléčného skla [12]. Při detekci měkkotkáňové struktury s propagací do dutiny středoušní, zejména v oblasti laterálně od středoušních kůstek, je nutné pomýšlet i na dia­gnózu cholesteatomu [12]. U meningeomů však zpravidla nedochází k uzuraci středouších kůstek, jak tomu bývá u cholesteatomů [13].

Dia­gnostickou metodou volby je magnetická rezonance [13]. Při vyšetření MR (obr. 5, 6) je pro meningeom spánkové kosti charakteristické rychlé a dlouhodobé sycení vlastního nádoru po podání gadoliniové kontrastní látky v T1 obraze, ale také znamení plošného zesílení pleny v okolí vlastního nádoru, tzv. dural tail sign, které je dáno původem buněk z arachnoidey [14]. Tento znak chybí u fibrózní dysplazie, cholesteatomu, plošných granulačních změn i ostatních afekcí [14]. Dural tail sign je tedy pro tento nádor unikátní [14]. Kromě toho lze u meningeomů často detekovat proužek signálu mozkomíšního moku mezi mozkovou strukturou a nádorem [15]. Co se týče vyloučení glomus tumoru v oblasti jugulární, je základním diferenciálnědia­gnostickým nástrojem struktura nádoru (glomus tumor má charakter „pepř a sůl“) [16]. Pro detekci cholesteatomu je spolehlivým markerem difuzně vážený obraz [4].

Pokud je otorinolaryngolog seznámen s obrazem meningeomu spánkové kosti, jak už na HRCT či MR snímcích, měl by být s jejich pomocí schopen tento tumor správně dia­gnostikovat. Vzhledem k raritnímu výskytu tohoto tumoru nebylo před operací na meningeom pomýšleno, i když podle pozdějšího radiologického nálezu vykazovaly změny v temporální kosti poměrně jasné známky.

V diferenciální dia­gnostice je nutné pomýšlet na hemangiom, schwannom lícního nervu, chondroblastom a skvamocelulární karcinom (s prorůstáním do intrakrania) [10, 12].

Na léčebnou modalitu má vliv velikost, tvar a grading. Zohledňuje se věk a zejména celkový stav pacienta [6–9]. Preferovaná standardní léčba je chirurgická, pokud to lokalita a celkový stav pacienta dovolují [9]. V případě malých asymptomatických meningeomů s pomalým růstem je možná observace [7]. U grade I meningeomů je po chirurgické resekci indikována observace, u grade II je možná observace, u grade II s pozitivním resekčním okrajem je indikována adjuvantní radioterapie, v případě grade III se bez ohledu na resekční okraj indikuje adjuvantní radioterapie [7]. Chirurgická léčba v oblasti spánkové kosti není jednoduchá, nádory zpravidla nejsou přesně ohraničené. Operace může mít několik fází, v případě rizika postižení důležitých struktur (lícní nerv, sluch) není chybou část meningeomu u pacientů s „benigními“ typy meningeomů ponechat [3]. Otorinolaryngolog provádí sanační operaci spánkové kosti, eventuálně s rekonstrukcí převodního systému středouší. Intrakraniální část tumoru odstraňuje neurochirurg [1]. Operace mohou proběhnout nezávisle na sobě, nebo společně. Alternativou chirurgické léčby je stereotaktické ozáření (Leksellův gama nůž nebo Cyber­Knife) [1, 5–8].

Závěr

Meningeom spánkové kosti je vzácný nádor. Projevuje se nespecificky, známkami chronického středoušního zánětu jako sekrecí z ucha a převodní nedoslýchavostí, méně častěji otalgiemi a tinitem. V dia­gnostice je zásadní HRCT a MR vyšetření, kde má meningeom svůj charakteristický obraz.

Grantová podpora

Práce byla realizována za podpory projektu Institucionální podpory Ministerstva zdravotnictví České republiky, RVO – FNOs/ 2019.

Prohlášení o střetu zájmu

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Přijato k recenzi: 3. 5. 2020

Přijato k tisku: 8. 6. 2020

MU Dr. Barbora Blatová

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku FN Ostrava

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava

barbora.blatova@fno.cz