Griselův syndrom – kazuistika

Overview

Úvod: V literatuře je Griselův syndrom popisován jako netraumatická rotační atlantoaxiální subluxace mezi C1 a C2 obratlem. Může vzniknout při zánětlivém onemocnění měkkých tkání v cervikokraniálním přechodu nebo po operacích v ORL oblasti. Pro častý výskyt Griselova syndromu po operačním výkonu se však kloníme k definici, která zahrnuje i traumatickou subluxaci jako příčinu vzniku a nedefinuje syndrom jen jako čistě netraumatický. Klinicky se nestabilita projevuje abnormálním držením hlavy, tzv. tortikolis. U mladistvých je častější z důvodu větší volnosti kloubních pouzder, většímu prokrvení v atlantoaxiální oblasti a delším alárním vazům. V článku je uvedena kazuistika dítěte s Griselovým syndromem, který vznikl po provedené adenotomii. Diskutována je patofyziologie, symptomatologie, diagnostika a léčba onemocnění.

Klíčová slova:

Griselův syndrom – tortikolis – atlantoaxiální nestabilita – adenotomie

Úvod

Netraumatickou atlantoaxiální rotační subluxaci mezi obratlem C1 a C2 poprvé popsal v roce 1830 chirurg Sir Charles Bell u pacienta se syfi litickým vředem v hltanu. Syndrom je však pojmenován po francouzském ORL lékaři Pierru Griselovi, který v roce 1930 popsal dva případy výskytu u dětí [1]. Objevuje se častěji u mladistvých a dětí, protože na rozdíl od dospělých mají volnější kloubní pouzdra, prokrvenější atlantookcipitální oblast a delší alární vazy [2]. Stav může souviset s infekcí v oblasti hlavy a krku (faryngitida, peritonzilární absces, adenotonzilitida, otitida) a byl taktéž pozorován po výkonech v ORL oblasti, jako jsou adenotomie, tonzilektomie či vzácněji antromastoidektomie [3, 4]. Klinicky se prezentuje jako tortikolis. Mezioborová spolupráce, radiologické vyšetření a v první řadě včasná dia gnostika provedená na základě klinických příznaků jsou klíčové pro výsledný efekt terapie. Pozdní zahájení léčby může mít vážné důsledky a vést ke kořenovému deficitu, myelopatii nebo kosmetické deformitě páteře [1, 5].

Cílem práce je seznámit otorinolaryngology s klinickým obrazem, etiologií vzniku, dia gnostikou a možnostmi následné léčby tohoto syndromu.

Kazuistika

Pětiletý chlapec s alergickým astmatem a sezónní rinitidou podstoupil počátkem března 2019 adenotomii pro nález symptomatických adenoidních vegetací na extramurálním ORL pracovišti. Výkon byl proveden pomocí studené techniky (Beckmannovou kyretou) s následným ošetřením ranné plochy bipolární elektrokoagulací. V pooperačním období nebyly zaznamenány žádné komplikace. Třetí pooperační den se objevila u chlapce bolest hlavy lokalizovaná v okcipitální oblasti, byl afebrilní. Následující den se přidalo asymetrické držení hlavy s omezenou hybností. Matka s dítětem navštívila ortopeda v místě bydliště. Na základě provedeného klinického vyšetření, které shledalo blok krční páteře s levostrannou tortikolis, byl doporučen měkký krční límec a analgetika.

Pátý den po adenotomii proběhlo pro zhoršení stavu vyšetření na dětské pohotovosti ve Fakultní nemocnici v Hradci Králové. Pediatrem byla doporučena nadále analgetická terapie a další vyšetření cestou neurologie, event. ORL kliniky při podezření na pooperační komplikaci. Neurologické vyšetření s nálezem hypertonu šíjového svalstva, rotací hlavy doleva a úklonem vpravo bylo uzavíráno s jinak normálním nálezem v neurostatu dítěte. Po vyšetření na ORL ambulanci bylo rozhodnuto o hospitalizaci chlapce na Klinice ORL a chirurgie hlavy a krku Fakultní nemocnice Hradec Králové. Při příjmu byl flexibilní endoskopií shledán nález prosáklé nosní sliznice a v nosohltanu fibrinový povlak po provedené adenotomii. Současně byla vyloučena přítomnost jiné infekce v oblasti hlavy a krku, která by mohla způsobovat dané obtíže. Vstupně byly zvýšené hodnoty C-reaktivního proteinu (47,2 mg/ l), sedimentace červených krvinek 51 mm za 1 hodinu a 90 mm za 2 hodiny, leukocyty byly v normě. Pro zvýšené ukazatele zánětu byl empiricky nasazen Amoksiklav sirup v dávce 25 mg amoxicilinu/ 5 mg kyseliny klavulanové/ kg po 8 h (podáno 500 mg), který však dítě odmítalo polykat ústy, proto mu byla po dobu jednoho týdne aplikována antibiotika nitrožilně. V průběhu hospitalizace na ORL klinice probíhala současně i rehabilitační léčba. Měkkými technikami bylo možno vleže pasivně vyrovnat hlavu do středního postavení a na určitou dobu se povolily i svalové spazmy. Asi po hodině však vždy došlo k opětovné rotaci hlavy vlevo. Bolesti hlavy byly po celou dobu hospitalizace tlumeny nesteroidními antiflogistiky (Nurofen sirup 20 mg/ ml v dávce 5 ml). Byl doplněn rtg snímek krční páteře v boční a předozadní projekci, na kterém však nebylo možno spolehlivě hodnotit postavení obratlů ani rozšíření prevertebrálního prostoru. Radiologem byla doporučena magnetická rezonance (MR) k vyloučení patologické infiltrace měkkých tkání v paravertebrálním prostoru a posouzení stavu páteře, která následně potvrdila subluxační postavení v levém C1–C2 skloubení s minimálními lemy tekutiny v atlantoaxiálním skloubení oboustranně a v dentoaxiálním skloubení s mírným prosáknutím měkkých tkání v okolí (obr. 1). Dále byla popsána oboustranná krční lymfonoditida podél cévních svazků. Zachycený úsek míchy byl bez známek myelopatie. Na doporučení rehabilitačního lékaře byl pacient přeložen k repozici na dětské oddělení Neurochirurgické kliniky Fakultní nemocnice.

Byla nasazena Glissonova trakce (obr. 2) k repozici subluxace tahem za oblast brady a záhlaví. Nejprve bylo použito závaží o hmotnosti 1 kg, po několika hodinách 2 kg a od následujícího dne 3 kg. V průběhu repozice nebyla podávána žádná myorelaxancia, pouze při bolestech analgetika. Léčba zmíněnou technikou trvala 5 dní a po celou dobu pobytu na lůžku vleže. Po sejmutí trakce byl na dobu 7 dnů nasazen dočasný Minerva korzet zhotovený pomocí kombinace fixačních materiálů Scotchcast a Softcast (obr. 3). Klinicky bylo patrné správné postavení krční páteře a dítěti byl zároveň s nasazením dočasného korzetu ve spolupráci s protetickým oddělením zhotoven odlitek na výrobu pevného korzetu. Ambulantně proběhla výměna provizorního korzetu za definitivní, nesnímatelný Minerva korzet, který dítě používalo i v průběhu noci. Po 18 dnech následovala ambulantní neurochirurgická kontrola, na které byla hlava po sejmutí korzetu pohyblivá na obě strany a chlapec byl bez bolestí nebo jiných obtíží.

První rehabilitační kontrola po repozici, na které došlo již k úplnému odložení korzetu, proběhla po 3 týdnech nepřetržitého nošení. Dynamika pohyblivosti v oblasti krční páteře pak byla ještě omezena po dlouhodobé fi xaci korzetem. Následovala rehabilitace, další mobilizace a používání měkkého krčního límce. Chlapec nosil měkkou fixaci nejprve pouze na delší vycházky a při cestování autem s tím, že v domácím prostřední bylo povoleno odložení fixace a opětovné užití na noc. Proběhly ještě další dvě ambulantní kontroly cestou rehabilitačního lékaře a neurochirurga v průběhu následujících 2 měsíců. Poslední kontrolní ambulantní vyšetření u všech specialistů zapojených do léčebného procesu konstatovalo zcela upravenou pohyblivost v oblasti krční páteře i držení hlavy.

Průběh dignostiky a terapie je vyznačen na časové ose (tab. 1).

Diskuze

Griselův syndrom je vzácná komplikace vyskytující se primárně u dětí a mladis tvých pacientů po operacích vyžadujících specifickou polohu hlavy, jako je adenotomie, tonzilektomie či antromastoidektomie. Další možnou příčinou vzniku jsou infekce v oblasti hlavy a krku (tonzilitida, faryngitida, otitida, absces na krku) [6]. Nebyl pozorován rozdíl ve výskytu mezi pohlavími [3]. Výjimečně se objeví i případy u dospělých [7]. Také u našeho pacienta se jednalo o pooperační komplikaci.

Patogeneze vzniku subluxace není zatím zcela objasněna. Je však známo, že žíly v retrofaryngeální oblasti mají spojky s žilním plexem kolem C1 a C2 obratlů a subokcipitálními epidurálními siny. Uvedenou cestou se může hematogenně dostávat zánětlivý výpotek do oblasti atlantoaxiálních ligament, konkrétně pak k ligamentum transversum atlantis a ligamentum alare dentis, která jsou klíčová pro zachování stability obratlů [8]. Pro stejný patofyziologický proces svědčily i výsledky MR. Tato skutečnost poskytuje jedno z vysvětlení vzniku syndromu [3, 9]. Mezi jiné příčiny hrající roli při vzniku patří větší velikost hlavy u dětí, slabší krční svalstvo, volnější vazy a klouby, horizontální postavení kloubů C1–C2 a také lymfatický systém s větším počtem uzlin v retrofaryngeálním prostoru [10]. Typicky u pacientů s Downovým syndromem je celkově větší volnost vazů, a proto i větší riziko vzniku Griselova syndromu [11]. Welinder et al. uvádějí, že syndrom vzniká spíše na základě rozšíření vazů při spazmu krčních svalů než jejich uvolněním daným přestupem otoku z oblasti postižené zánětem. Syndrom začne jako tortikolis při spazmu krčních svalů, následně přetrvávání stavu vede k rozšíření vazů mezi C1 a C2 obratli, což vede k subluxaci [12]. Výše uvedené názory částečně vysvětlují, proč se atlantoaxiální subluxace vyskytuje téměř výlučně u dětí a také u pacientů s Downovým syndromem. Nejvíce akceptovaná teorie vzniku konstatuje jako první předpoklad vzniku syndromu větší mobilitu mezi C1 a C2 obratlem, k čemuž se následně přidává spazmus krčních svalů. Spazmus je indukovaný zánětlivými mediátory, které zde doputují přes faryngovertebrální cévní pleteň [9].

U našeho pacienta se potíže objevily třetí pooperační den, tedy nikoliv bezprostředně po operaci. Mohou se proto objevit otázky, zda obtíže souvisejí přímo s dobou operace, nebo stav vznikl z jiných příčin až následně s časovým odstupem. Nebo zda není syndrom vzniklý po operačním výkonu důsledkem konkrétní operační techniky použité při výkonu? Podle pozorování, které provedl Tschopp, je použití monopolární sací diatermie v průběhu adenotomie rizikový faktor vzniku Griselova syndromu a doporučuje v případně nutnosti stavění krvácení použití bipolární elektrokoagulace [13]. Jejím použitím však dochází k určitému zahřívání okolní tkáně v závislosti na délce a intenzitě použitého proudu a je zcela jistě také rizikové pro vznik syndromu. Jsme názoru, že extenzivní použití jakéhokoliv druhu elektrokoagulace (monopolární i bipolární) je rizikové [14].

Klinicky se projevuje Griselův syndrom bolestí v oblasti záhlaví, omezenou pohyblivostí krční páteře, citlivostí spinálního výběžku axisu a taktéž může být přítomna zvýšená teplota. Velmi často je přítomna bolestivá tortikolis s držením hlavy podobnému kohoutímu držení (cock robin position) [8, 15, 16]. Je přítomen spazmus stejnostranného kývače, který napomáhá kompenzovat rotační deformitu a snížit bolestivost. Méně častým příznakem je převodní nedoslýchavost vzniklá při obstrukci sluchové trubice probíhajícím zánětem v nosohltanu [5]. U našeho pacienta jsme subjektivně žádné zhoršení sluchu nezaznamenali.

Typický je palpační nález, kdy je hmatná deviace spinálního výběžku axisu ve stejném směru, jako je rotace hlavy při atlantoaxiální subluxaci (Sudeckův příznak). Prominující přední oblouk atlasu je někdy viditelný i hmatný v nosohltanu [12].

Diferenciálně diagnosticky vždy musíme vyloučit jiné příčiny tortikolis, jako je například vrozená svalová tortikolis, kongenitální anomálie dentu, infekce v oblasti krční míchy, syringomyelie či oční problémy [15]. Mezioborová spolupráce zahrnující více odborností (otorinolaryngolog, neurolog, neurochirurg, rehabilitační lékař a ortoped) je proto nezbytná pro úspěch v diagnostickoterapeutickém procesu.

Prvním vyšetřením při podezření na atlantoaxiální nestabilitu by měl být transorální snímek, rtg krční páteře v předozadní projekci s otevřenými ústy, na kterém je možno vidět asymetrické postavení dentu druhého krčního obratle mezi laterálními částmi atlasu [17]. CT vyšetření primárně zobrazuje lépe kostní struktury a dislokace krčních obratlů. MR vyšetření na druhé straně přesně zobrazí míchu a měkké tkáně včetně vazů v cervikokraniální oblasti. Výhodou MR vyšetření je nižší radiační zátěž pacienta. Všechny výše uvedené zobrazovací modality je možno využít k diagnostice Griselova syndromu, preferenčně však MR vyšetření [8].

Klasifikace podle Fieldinga a Hawkinse popisuje stupeň závažnosti Griselova syndromu na základě provedeného zobrazovacího CT vyšetření v axiální rovině [15], která rozděluje atlantoaxiální subluxaci na čtyři typy (tab. 2). Typy I a II jsou benigní subluxace a 90 % pacientů má pak právě tento typ subluxace. Typy III a IV jsou vzácnější subluxace či dislokace v obou kloubech s následnými možnými vážnými následky pro pacienta, jako je komprese míchy [5, 8].

Terapie Griselova syndromu závisí na stupni subluxace a trvání obtíží. Primárně je nutné zahájit léčbu podáváním antibiotik celkově s antifl ogistiky co nejdříve od zjištění diagnózy. Deichmueller popisuje regresi syndromu u většiny pacientů po takto provedené terapii [2]. Menší rotační nestability s krátkou dobou trvání mohou být léčeny pomocí imobilizace krční páteře límcem, společně s užíváním myorelaxancií a analgetickou terapií se spontánní úpravou subluxace [8, 15, 16]. Těžší nebo déle trvající rotační nestabilita vyžaduje repozici pomocí trakce a klidem na lůžku tak, aby došlo k obnovení správného postavení obratlů. Následně je nutné další doléčení pomocí ortézy a šetrná rehabilitace. Chirurgická terapie, která zahrnuje atlantoaxiální nebo cervikokraniální fúzi, je doporučována jenom v případech, které nereagují na konzervativní terapii, nebo u dlouho trvající subluxace [8, 15, 18]. Cílem operace je dosáhnout stabilní skloubení bez možnosti redislokace. Po uvedených operacích se objevuje snížená pohyblivost hlavy, a to zejména u rotačních pohybů.

Neurologické komplikace se mohou objevit až u 15 % pacientů. Manifestují se různě, od omezení pohyblivosti hlavy, přes poškození nervů, paralýzy, radikulopatie, myelopatie, kvadruplegie a výjimečně může nastat i smrt z útlaku míchy a dechového centra [1, 5]. Různé spektrum komplikací se odvíjí od závažnosti subluxace v C1–C2 skloubení.

Včasně stanovená diagnóza je nejlepší prevence vzniku závažných neurologických komplikací [18].

U našeho pacienta vznikl Griselův syndrom na základě provedené adenotomie spolu s probíhajícím zánětem potvrzeným laboratorními testy. Diagnóza byla stanovena poměrně brzy od nástupu obtíží díky rychlé mezioborové spolupráci a provedenému zobrazovacímu vyšetření. Následovalo brzké zahájení antibiotické terapie parenterálně a časná repozice subluxace pomocí trakce. Léčba a následná rehabilitace vedly k úplnému ústupu klinických obtíží a vyléčení pacienta.

Závěr

Griselův syndrom je poměrně vzácná klinická jednotka. Otorinolaryngolog se s danou problematikou může setkat hlavně u dětí a mladistvých v návaznosti na chirurgický výkon v ORL oblasti nebo v souvislosti s infekcí dýchacích a polykacích cest. Mechanizmus vedoucí ke vzniku syndromu zatím nebyl jednoznačně popsán. Většina pacientů má šanci se vyléčit na základě konzervativní terapie. U některých nemocných je pak potřebná repozice subluxace pomocí trakce nebo chirurgického zákroku. Úspěšnost a výsledek léčby závisí na včasné diagnostice a mezioborové spolupráci.

Prohlášení o střetu zájmu

Autorka práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Přijato k recenzi: 15. 5. 2020

Přijato do tisku: 30. 6. 2020

MUDr. Nicol Kossuthová

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku,

FN Hradec Králové

Sokolská 581

500 05 Hradec Králové

nicol.kossuthova@fnhk.cz