Pilomatricom – možná příčina zduření v ORL oblasti

Souhrn

Formou krátkého kazuistického sdělení je přiblížena problematika benigního subepiteliálního tumoru pilomatricomu. Tento nádor, který se vyskytuje převážně u dětí a adolescentů, je dobře známý především dermatologům a patologům. Třebaže je literárně udáván jeho četný výskyt v ORL oblasti, není všeobecně znám otorinolaryngologům. Tato skutečnost proto vedla ke vzniku našeho článku.

Klíčová slova:
pilomatricom, subepidermální preaurikulární nádor, depozita vápníku, myotonická dystrofie.

ÚVOD

Jako pilomatricom (pilomatrixom) bývá v literatuře označován benigní tumor, vyrůstající v podkoží z kožních adnex. Přestože se jedná o poměrně vzácný nádor, vyskytuje se často predilekčně v oblasti hlavy a krku. Typicky postihuje mladé jedince ve věku do dvaceti let (6). V minulosti užívaný název pilomatrixom byl od roku 1977 nahrazen etymologicky přesnějším označením pilomatricoma (PM) nebo trichomatricoma (1). V literatuře se ale setkáváme s užíváním obou výrazů.

V roce 1880 poprvé popisují Malherby a Chenantais podkožní tumor, vyrůstající z mazových kožních žláz a označují jej jako kalcifikující epiteliom. Dubreuilh a Cazenave v roce 1922 popsali ojedinělou histopatologickou charakteristiku tohoto neoplazmatu, tvořenou ostrůvky epiteliálních buněk a tmavými buňkami (6). Doposud používané označení pilomatrixoma navrhli roku 1961 Forbis s Helwigem. Na základě histochemické a elektronmikroskopické analýzy předpokládali vznik tumoru ze základu vlasového lůžka (1, 6, 8).

Pro nádor je typický nález solitárního, povrchově uloženého, tuhého zduření. Afekce nebývá bolestivá, většinou chybí fixace k okolním strukturám. Okolní kůže bývá neporušena, dle hloubky uložení tumoru v podkoží může mít nafialovělou až červenou barvu. Vzácně se může vyskytovat i ulcerace povrchového kožního krytu (1, 6, 8 ). Jeho růst je pomalý, trvá měsíce až roky (2, 4 ). Graham s Mervinem jako typický příznak PM uvádějí napnutou kůži nad nepravidelným povrchem tumoru s absencí hmatných krčních uzlin (3) (obr. 1).

PM je subepidermální tumor tvořený shluky epiteliálních buněk, které jsou zastoupeny dvěma hlavními typy - bazofilními a šedými eozinofilními buňkami. V časné fázi vývoje nádoru převažují bazofilní buňky uspořádané do shluků na periferii tumoru. Tak jak PM vyzrává, bazofilní buňky získávají více cytoplazmy a po ztrátě buněčných jader se stávají buňkami šedými, eosinofilními (1). Začínají se objevovat depozita vápníku a reaktivně vzniklá cizí tělesa (2, 3, 8) (obr. 4).

Nejčastěji uváděnou teorií vzniku PM je defekt tvorby vlasových foliklů, při kterém dochází k  růstu tumoru z vnějšího základu stěny foliklů (3). Geneticky danou příčinou vzniku pilomatricomu je aktivace mutací beta kateninu, ke které dochází v 75 % případů PM (1).

Přestože pro histopatology a dermatology není tento nádor neznámým pojmem, v ORL literatuře je zmiňován zcela výjimečně (5). I proto jsme se rozhodli prezentovat naše zkušenosti formou kazuistického sdělení.

KAZUISTIKA

Začátkem roku 2008 byl přijat na naše pracoviště čtrnáctiletý hoch se zduřením preaurikulárně vpravo. Anamnesticky udával asi 1,5 roku trvající rezistenci, která se postupně během tohoto období zvětšovala. V rodinné anamnéze nebylo zjištěno onemocnění, které by mělo vztah k  pilomatricomu. Osobní anamnéza vylučuje i trauma v místě zduření. Chlapec doposud vážněji nestonal, z operačních výkonů prodělal pouze adenotomii.

Při fyzikálním vyšetření byl popsán tumor, který je lokalizován preaurikulárně vpravo před tragem, velikosti 2,5x1,5 cm, nerovného povrchu, s neporušeným kožním krytem. Při hlubší palpaci je útvar bolestivý. Klinicky nejsou známky postižení funkce sedmého hlavového nervu.

Sonografické vyšetření krku prokazuje homogenní pravostrannou příušní slinnou žlázu, v její horní části se zobrazuje uzlina velikosti 13x5 mm a těsně v podkoží nehomogenní neostře ohraničená expanze velikosti 18x10 mm s ojediněle detekovatelnými dopplerovskými toky. V její horní části jsou popisovány suspektní kalcifikace. Klinicky nejsou známky postižení funkce sedmého hlavového nervu. Diferenciálně diagnosticky byl zvažován benigní tumor příušní slinné žlázy, zvětšená uzlina či metastáza do uzliny preaurikulárně.

V celkové anestezii byla provedena úplná ex-stirpace útvaru, který se nacházel těsně pod tenkým podkožím. Zduření bylo tuhé konzistence, nerovného povrchu, oválného tvaru s délkou přes 2 cm. Lokalizováno bylo na pouzdře příušní žlázy (obr. 2, obr. 3).

Pooperační období proběhlo bez komplikací, při ambulantní kontrole po 14 dnech byla operační rána zhojena per primam. Histopatologem byla stanovena diagnóza pilomatricomu - kalcifikujícího Malherbyho epiteliomu.

DISKUSE

V  roce 1974 Moehlenbeck přezkoumal 140 000 kožních tumorů a zjistil, že pilomatricom se na něm podílí 0,12 % (6). Vedle dermoidních cyst a krčních uzlin je uváděn jako třetí nejčastější příčina zduření na krku u dětských pacientů (1, 6).

Tumor postihuje až 2,5x častěji dívky než chlapce (6). Nejčastější výskyt je v první a šesté dekádě lidského života, přičemž asi ve 40 % se objevuje u dětí do 10 let věku a v 60 % v prvních dvou dekádách života (1, 6, 7). Retrospektivní studie ze tří evropských pediatrických center za období 7 let (1996-2003) uvádí 83 případů pilomatricomu s průměrným věkem pacientů 8 let. Dvakrát častěji se vyskytl PM u dívek než u chlapců. Všechny případy byly řešeny chirurgicky s histopatologickou verifikací. V 37,5 % byl tumor lokalizován na kůži hlavy - převážně v periorbitální krajině, k dalším lokalitám výskytu patřil krk (9 %), horní končetiny (35,5 %), dolní končetiny (9 %) a hrudník (4 %). U dvou pacientů byl zjištěn mnohočetný výskyt (1).

Případná dědičnost není u tohoto onemocnění známa, spíše se jedná o nahodilé případy. Nicméně Demircan ve svém souboru 24 pacientů s průměrným věkem 9 let udává za desetileté období 2 případy s pozitivní rodinou anamnézou (4). Jednou z možných příčin vzniku tumoru je předchozí trauma, které je udáváno v 9 % případů (3). Nejčastější lokalitou postiženou nádorem je kůže hlavy a krku (40-77 %) a horní končetiny. Z ORL oblasti postihuje nádor především krk, čelo, okolí oka a preaurikulární krajinu. Výskyt na krku a tvářích je četnější ve věkové skupině do 18 let, zatímco vlasatá část hlavy a krku bývají postiženy ve vyšším věku. Většinou se jedná o solitární zduření v podkoží. Vícečetný výskyt byl popsán u 2-10 % případů ve spojení s myotonickou dystrofií (Steinertovou nemocí), Gardnerovým syndromem, Turnerovým syndromem a sarkoidózou (1, 2, 4, 5). Demircan a spol. se domnívají, že mnohočetný výskyt je daleko častější, což zdůvodňují tím, že ne všechny klinicky benigní kožní léze bývají u dětí histologicky ověřovány. Ve svém souboru 24 pacientů zjistil až ve 26,7 % vícečetný výskyt PM (4). Velikost tumoru je u většiny nádorů udávána do 2 cm, v souboru Zamaniana u  83 % pacientů (8).

V diferenciální diagnostice je nutné odlišit aterom, chordom, fibroakantom, osifikující hematom, dermoidní cystu, cizí těleso, tumory a zánětlivé afekce příušní žlázy při poměrně časté preaurikulární lokalizaci (5, 6). Prostý rentgenový snímek má v diagnostice PM malé uplatnění. Počítačová tomografie (CT), případně magnetická rezonance (MR) se používá především k rozlišení preaurikulárních tumorů a nádorů příušní slinné žlázy. Pro PM je typický nález ostře ohraničeného kalcifikujícího útvaru v  podkoží na CT a hyperintenzního proužku v  T2 váženém zobrazení při vyšetření MR. Pro svoji neinvazivnost a časovou nenáročnost je nejčastěji využíváno ultrazvukové vyšetření (UZ) (6). Jedná se o metodu, která nevyžaduje při vyšetření u dětí sedaci či celkovou anestezii, přičemž poskytuje dostatečné rozlišení nádoru, včetně jeho vztahu k příušní slinné žláze (3).

Definitivní léčbou je úplné odstranění tumoru. Recidivy po úplném odstranění tumoru jsou vzácné (4-6 %), stejně jako možnost maligní přeměny tumoru (3). V literatuře byla vzácně popsána i spontání regrese PM (1). U dětí není znám případ maligního pilomatricomu. Black a spol. popisují ojedinělý případ pilomatrix karcinomu u dospělého člověka s biologickým chováním, odpovídajícím bazocelulárnímu karcinomu se schopností metastazovat. Metodou volby v těchto případech je široká excize nádoru. Význam radioterapie v léčbě pilomatrix karcinomu není pro nízký počet případů známý (3).

U našeho pacienta byla vzhledem k lokalitě zduření zvažována především diagnóza nádoru příušní slinné žlázy, případně zvětšení lymfatických uzlin v parotické oblasti. V průběhu operačního výkonu se však ukázalo, že vlastní tumor je dobře ohraničen a nevychází z parenchymu žlázy. Proto bylo možno provést bezpečné odstranění nádoru bez současné laterální parotidektomie. Přesná diagnóza pilomatricomu byla stanovena až histopatologem.

ZÁVĚR

Pilomatricom je nezhoubný subepiteliální tumor s charakteristickým palpačním nálezem. Třebaže se často vyskytuje v ORL oblasti, především preaurikulárně u dětí a adolescentů, pro otolaryngologa zůstává vzácnou diagnózou. V rámci předoperačního vyšetření se uplatňuje UZ vyšetření, v individuálních případech rozsáhlejších nádorů pak i CT a MR vyšetření. Definitivní diagnóza je stanovena prakticky výlučně až na podkladě histologického vyšetření. Biologické chování PM je příznivé. Recidivy jsou v  případě úplného odstranění vzácné, výjimečnou bývá maligní transformace tumoru.

MUDr. Zdeněk Dufek

Ušní, nosní a krční klinika LF UK a FN

Sokolská 581

500 05 Hradec Králové

e-mail: dufekzde@centrum.cz