Trombóza nitrolebních splavů u dětí jako komplikace akutního zánětu středouší
Thrombosis of Intracranial Sinuses in Children as an Acute Otitis Media Complication
Intracranial dural sinuses thrombosis belongs to grave otogenic intracranial complications during suppurative medial otitis or mastoiditis. It could be occur in the course of acute, subacute or chronic middle ear inflammations. The most frequent is affected sigmoid sinus. Inflammations of mucosa pneumatic system in processus mastoideus spreads into intracranial along vascular canals or via bone erosion. Early diagnosis and follow-up treatment is very important, because of good patient prognosis. The most frequent symptoms of thrombosis are fever, otalgia and cephalgia, but the thrombosis could be also asymtomatic. Primary therapy is supportive treatment, antibiotic and anticoagulation therapy by intravenous low-molecular weight heparin. In case of progressive neurological symptomatology is necessary radical therapy with ligation of internal jugular vein, uncovering of the sinus and removal of thrombus. In this article is reported a case of a 4-year old girl and the course of disease.
Keywords:
otogenic intracranial complications, acute medial otitis, sigmoid sinus thrombosis, anticoagulation
Authors:
L. Florianová; I. Šlapák
Authors‘ workplace:
Klinika dětské ORL LF MU a FN Brno
přednosta prof. MUDr. I. Šlapák, CSc.
Published in:
Otorinolaryngol Foniatr, 62, 2013, No. 2, pp. 89-93.
Category:
Case History
Overview
Trombóza nitrolebních splavů patří mezi závažné intrakraniální otogenní komplikace doprovázející hnisavou mediootitidu a mastoiditidu. Může se vyskytnout v průběhu akutních, subakutních i chronických zánětů středouší. Nejčastěji bývá postižen sinus transversus a sigmoideus. Záněty sliznice pneumatického systému v processus mastoideus mohou přestoupit do nitrolebí, a to podél cévních kanálků, hematogenně nebo přes zánětem narušenou laminu vitreu střední nebo zadní lební jámy. Včasná diagnostika a následná terapie jsou velmi důležité, neboť výrazně zlepšují prognózu pacienta. Nejčastějšími příznaky trombózy jsou febrilie, otalgie a cefalea, mohou být však i zcela němé. Primární volbou terapie je sanace mastoideálního výčnělku, nasazení antibiotik a antikoagulační terapie nízkomolekulárním heparinem. V případě stupňující se neurologické symptomatologie je na místě radikální terapie s podvazem VJI, obnažením splavu a disekcí trombu. V práci je popsána kazuistika čtyřleté dívky a průběh onemocnění.
Klíčová slova:
otogenní intrakraniální komplikace, otitis media acuta, trombóza sinus sigmoideus, antikoagulační terapie
Úvod
Trombóza nitrolebních splavů patří mezi intrakraniální otogenní zánětlivé komplikace doprovázející hnisavou mediootitidu a mastoiditidu. Může se vyskytnout v průběhu akutních, subakutních i chronických zánětů středouší. Důvodem vzniku jsou probíhající zánětlivé změny sliznice ve středouší a pneumatickém systému. Nejčastěji jsou postiženy sinus transversus a sigmoideus, a to díky blízkému vztahu těchto splavů k cellulae mastoideae. Záněty sliznice pneumatického systému v processus mastoideus pak mohou přestoupit do nitrolebí. Infekce ucha se šíří podél cévních kanálků, hematogenně nebo přes zánětem narušenou laminu vitreu střední a zadní lební jámy.
Trombóza v žilním řečišti zhoršuje odtok krve a může být i zdrojem embolu. Hrozí tedy poškození mozku z venostázy s následným edémem, ischémie mozkové tkáně s rozvojem malacie. Embolizace septickými tromby se může projevit příznaky pneumonie, ale i endokarditidy, záněty kloubů atd. Příznaky tromboflebitidy jsou nejednotné, závisí mimo jiné i na akutnosti probíhajícího zánětu. Kromě otalgie a citlivosti v oblasti mastoidu se většinou vyskytují febrilie, třesavka, cefalea, bolestivost či zvýšená citlivost nad průběhem vena jugularis interna (9). Dalšími příznaky mohou být z důvodu zvýšeného intrakraniálního tlaku městnavá papila, centrální nystagmus, zvracení. Není však výjimkou, že příznaky trombózy esovitého splavu jsou zcela němé (3).
Diagnostika
Diagnostika trombózy je pro variabilitu mozkového žilního systému obtížná. Přesto právě vzhledem k již zmíněným rizikům je včasná diagnostika velmi důležitá. Metodou volby je kromě důkladného ORL vyšetření rovněž vyšetření radiologické, zahrnující RTG pyramid, MR angio, angiografii, duplexní sonografii v. jugularis internae (Doppler), dále vyšetření očního pozadí oftalmologem k vyloučení edému papily, neurologické vyšetření. Samozřejmostí je vyšetření laboratorní, kdy zjišťujeme zvýšené zánětlivé parametry – zvýšené CRP, vysokou sedimentaci, leukocyty. Z hematologického hlediska je pak typická elevace D-dimeru.
Terapie
Při volbě terapie se rozhodujeme mezi dvěma základními postupy, konzervativním a radikálním. V současné době se přikláníme více ke konzervativním postupům. Základem je eliminace primárního ložiska, tedy sanace mastoideálního výčnělku, postupem antromastoidektomie a nasazení antibiotické terapie, antipyretika, antiflogistika, analgetika a zahájení antikoagulační léčby (trombolýzy) za stálé monitorace antiXa. Při dramatičtějším průběhu se doporučuje obnažení splavu s podvazem v. jugularis interna a disekce trombu (5).
Kazuistika
V roce 2010 byla na Kliniku dětské ORL v Brně odeslána z okresní nemocnice 4letá holčička. Z překladové zprávy a anamnézy bylo zjištěno, že 15. června 2010 prodělala akutní zánět středouší vpravo s provedením paracentézy. V průběhu nemoci měla zvýšenou tělesnou teplotu, byla léčena jen symptomaticky. Koncem června byla již afebrilní. Od té doby byla však unavená, s poklesem zájmu o okolí, málo jedla i pila, zhubla 2 kg. V noci se často budila. Subjektivně si stěžovala na bolesti hlavičky, intermitentně subfebrilie až febrilie. Při kontrole u praktického lékaře pro děti a dorost 12. 7. 2010 byla zjištěna zvýšená sedimentace FW 100/125, CRP nízké. Odeslána k hospitalizaci do nemocnice k došetření. Během hospitalizace zjištěno CRP maximální výše 17, leukocyty 10,5. Interní nález v normě. Provedeno ORL, neurologické a oční konziliární vyšetření. Neurologické vyšetření bylo bez ložiskové neurologické léze, oční pozadí t.č. bez známek městnání n.II. Z ORL vyšetření byl proveden výtěr z krku a nosu a nalezena normální orofaryngeální flóra, otoskopicky byl vlevo bubínek lehce růžový, konturovaný, celistvý, bez patologie, vpravo byl bubínek zjizvený v dolním kvadrantu, konturovaný, růžový; nosní sliznice i nosohltan prosáklý, v klenbě adenoidní vegetace, zahleněná, tonzily klidné. RTG PND frontální dutiny drobné, vzdušné, AH bilat. širší slizniční lemy. Tympanometrie vpravo B křivka, vlevo C. Doporučeno CT mozku, PND a mastoidu. Prozatím symptomatická terapie. Dle CT vyšetření mozek nativně beze změn, v PND lemy, některé etmoidální sklípky zcela vyplněny. Vpravo mastoidální sklípky i středoušní dutina vyplněny měkkotkáňovým patologickým obsahem, vlevo bez patologie. Vzhledem k nálezu byl domluven překlad k další terapii na Kliniku dětské ORL do Brna. Antibiotická léčba nebyla zahájena.
Při přijetí 16. 7. 2010 byly provedeny kontrolní krevní odběry, zjištěna jen zvýšená sedimentace FW 114/126, leukocyty 7,85, CRP lehce zvýšené 13,1. Dívenka byla již afebrilní, ale mrzutá a plačtivá, bolesti hlavy neudávala. Při ORL vyšetření retroaurikulárně oboustranně klidné, zvukovody prostorné, bubínek vlevo šedý, konturovaný, celistvý, s reflexem, vpravo šupiny detritu před bubínkem, bubínek tupě konturovaný, bez sekrece. Nosní sliznice mírně prosáklé, bez patologické sekrece, mezofarynx klidný. Tympanometrie vpravo stále přetrvává, křivka B, vlevo křivka C2. Klasická sluchová zkouška 4 Vs 6. Nasazena ATB terapie Unasyn susp. 250 mg/5ml – 5 ml á 12 hod., lokálně zahájeny výplachy pravého ucha borovou vodou 3x denně s aplikací Garasone gtt. 3x denně, nosní kapky Sanorin. Plánován operační výkon.
20. 7. 2010 byla provedena pravostranná mikrootoskopie se zavedením ventilační trubičky a antromastoidektomie. Z operačního nálezu bubínek: vpravo dekonturovaný, lehce vyklenutý, lehce modravého zbarvení, s deskvamovanými epiteliemi na povrchu. Myringotomie v předním dolním kvadrantu, odsát zkalený hlen, zavedena TVT. Z retroaurikulárního přístupu provedena antromastoidektomie, měkké tkáně bez prosáknutí, obnaženo planum mastoideum, klidné, bez píštělí, transkortikálně postupováno do antra, v antru hojně zkaleného hlenu s granulacemi, přepážky mezi sklípky změklé, místy rozpadlé, pneumatický systém vyplněn granulacemi, chybí kostní kryt splavu, který je pokryt plošnými granulacemi, aditus rozšířen, uvolněn od granulací, zaveden drén.
Výtěr ze zvukovodu: nevyrostly žádné mikroby.
Vzhledem k peroperačně zjištěnému obnažení splavu patologickým procesem doporučeno provést MR angio.
V pooperačním průběhu se nevyskytly žádné komplikace, holčička subjektivně bez potíží, bez zvýšené tělesné teploty, rána retroaurikulárně klidná, v hojení. Denně prováděny převazy rány, stále podávána antibiotika Unasyn 5 ml á 12 hod. p.o., celkově analgetika. Třetí den po operaci odstraněn drén, sedmý a osmý den odstraněny stehy.
28. 7. 2010 provedeno MR angio po extrakci TVT vpravo v celkové anestezii. Vpravo sinus sigmoideus a tranversus v T2 a FLAIR zvýšeně intenzní bez výrazného korelátu v T1. Při žilní MRAG vpravo sinus sigmoideus není patrný – nenaplněn, a částečně i sinus transversus, chabě zobrazen. Vpravo zvýrazněné a robustnější přemosťující vény. Vpravo v oblasti pyramidy nehomogenity signálu, zvýšené intenzní i sníženě intezní pooperační změny. Dále mozková tkáň bez patologických změn, obvyklá struktura a rozložení signálu. P.c. bez patologického sycení. Komorový systém i zevní likvorové prostory bez dilatace. Res. vpravo trombóza sinus sigmoideus a parciální sinus transversus staršího data, bez hemorhagie, bez ischemie (obr. 1, obr. 2).
Svoláno neurologické a hematologické konzilium. Neurologické vyšetření bez topického nálezu. Provedeno podrobné hematologické konziliární vyšetření, odběry krevní obraz s diff., koagulace, D-dimery, vyšetření event. trombofilního stavu aj. V laboratorních výsledcích však pouze mírná elevace D-dimeru 0,26 ug/ml, ostatní v normě. Hematologem indikována antikoagulační terapie nízkomolekulárním heparinem 100-120 IU LMWH/kg/12 hod. formou kontinuální infuze nebo á 12 hod. s.c. 28. 7. 2010 zahájena kontinuální infuze Fragminu 2000 IU/ 12 hod. (po dobu zavedení nitrožilní kanyly). Doporučen klidový režim, bez nutnosti upoutání na lůžko. Kontrolní MR angio plánováno za 2-3 týdny, dle výsledku ev. úprava léčby.
Po domluvě s hematologem vhodný překlad pacientky k antikoagulační terapii na interní oddělení. Z ORL hlediska retroaurikulárně vpravo bez zánětlivých změn, klidné, zvukovod s exkoriacemi po extrakci VT, bubínek s perforací v předním dolním kvadrantu, bez sekrece. Zánětlivé parametry v normě, CRP menší než 1. Lokálně Garasone gtt. do pravého ucha, antibiotika Unasyn 13. den léčby vysazena. Subjektivně dívenka bez potíží, celkově bez otoků, kardiopulmonálně kompenzována.
29. 7. 2010 proveden UZ Doppler v. jugularis interna bilat. Rentgenologem byla popsána VJI oboustranně volně průchodná, symetrického kalibru, plně kompresibilní,bez známek trombózy.
6. 8. 2010 byla holčička propuštěna domů s kontinuální antikoagulační terapií Fraxiparine 4000 IU 1x denně s.c., doporučeno fyzické šetření a prevence úrazu, pravidelné hematologické kontroly k monitoraci antikoagulační léčby (antiXa) á 14 dnů.
19. 8. 2010 pacientka podstoupila kontrolní MR angio, kde při venózním MRA vyšetření patrné snížení až vymizení toku v průběhu pravého sinus sigmoideus a sinus tranversus, odpovídá v.s. trombóze, ve srovnání s předchozím vyšetřením stacionární obraz. Arteriální MRAG bez alterace. Vzhledem ke stacionárnímu nálezu trombózy bylo doporučeno pokračovat stále v zavedené dávce LMWH – t.č. Clexane 2x 2000 IU s.c. á 12 hod. po dobu 3 měsíců pod kontrolou antiXa. V průběhu terapie bylo nutno dávku snížit pro hodnoty aXa 1,34, aplikace heparinu tedy jen 1x denně 0,2 ml Clexane s.c.
22. 11. 2010 bylo provedeno opět kontrolní MR angio. Trvá nález trombózy sinus transversus a sigmoideus l. dx., s vytvořenými kolaterálami. Mozek, mozeček, mozkový kmen mají normální rozložení signálu, normální morfologii. Ve srovnání s MR vyšetřením 19. 8. 2010 lze stav hodnotit jako stacionární (obr. 3, obr. 4).
Antikoagulační terapie byla v tento den ukončena, antikoagulace LMWH tedy trvala od 28. 7. do 22. 11. 2010 bez rekanalizace. Dívenka zůstává ve sledování hematologické ambulance. Jsou doporučeny kontroly před operací nebo při potížích, t.č. však bez nutnosti medikace. V trombofilním screeningu bez signif. nálezu: rizikový polymorfismus PAI 1, heteroz. MTHFR bez hyperhomocysteinemie.
Při poslední kontrole na ORL ambulanci 4. 2. 2011 byla holčička zcela bez potíží, jizvička retroaurikulárně vpravo klidná, otoskopicky oboustranně klidné, tympanometrie křivka A bilat., audiometrické vyšetření – Normacusis bilat.
Závěr
Trombóza nitrolebních splavů, jako otogenní zánětlivá komplikace, se řadí mezi závažné onemocnění, na které je nutno myslet. Může být často přehlédnuta, neboť je nejen důsledkem akutních, ale i chronických zánětlivých změn a její příznaky mohou být nevýrazné. Včasná diagnostika a následná terapie jsou velmi důležité, zlepšují tak významně prognózu pacienta. Na prvním místě figuruje kombinace venózního MR angia mozku a UZ vyšetření v. jugularis internae. Diagnostiku může také ztěžovat asymetričnost transverzálních sinů, kdy krev odtéká převážně do pravé nebo levé v. jugularis interna. I v tomto výše uvedeném případě diagnostika trombózy u pacientky byla velmi zavádějící. Nabízí se otázka, zda-li se skutečně jednalo o kompletní uzávěr nitrolebních splavů, pokud průtok obou VJI byl zachován. V zánětlivém terénu při tromboflebitidě je pravděpodobně signál hůře čitelný a provedení angiografie v dětském věku není z důvodu velkého ozáření rutinní záležitostí. Vzhledem však k popisu nálezu venózního MR angia mozku a na základě zahraničních zkušeností s terapií tromboflebitidy u dětí, byla antikoagulační terapie u dětského pacienta indikována (8, 10). Naopak chirurgické invazivní odstranění trombu u dětí je v dnešní době používání antibiotik vzácné a přistupovalo by se k němu u závažnějších případů s progredující se neurologickou symptomatologií (11). Volba konzervativního postupu terapie se sanací primárního ložiska, nasazení antibiotické a antikoagulační terapie s monitorací antiXa pro možnost krvácivých projevů je tedy volbou nejčastější.
Publikace byla vypracována s podporou projektu CZ 1.07/2.2.00/15.0187 „ Inovace studijního programu všeobecné lékařství s rozšířenou výukou pediatrie na LF MU“.
Adresa pro korespondenci:
MUDr. Linda Florianová
KDORL FN
Černopolní 9
613 00 Brno
Sources
1. Babin, E., Ndyaye, M., Bequignon, A., Vadillo, M., Moreau, S., Valzado, A., Hamon, M.: Otogenic cavernous sinus thrombophlebitis. A case report. Ann. Otolaryngol. Chir. Cervicofac., 120, 2003, 4, s. 237-243.
2. Bento, R., de Brito, R., Ribas, G. C.: Surgical management of intracranial complications of otogenic infection. Ear Nose Throat. J., 85, 2006, 1, s. 36-39.
3. Cumurciuc, R., Crassard, I., Sarov, M., Valade, D., Bousser, M. G.: Headache as the only neurological sign of cerebral venous thrombosis: a series of 17 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 76, 2005, 8, s. 1043.
4. Hafidh, M. A., Keogh, I., Walsh, R. M., Walsh, M., Rawluk, D.: Otogenic intracranial complications. a 7-year retrospective review. Am. J. Otolaryngol., 27, 2006, s. 390-395.
5. Hybášek, I.: Ušní, nosní, krční lékařství. Galén, Karolinium, 1999, s. 172.
6. Kuczkowski, J., Mikaszewski, B.: Intracranial complications of acute and chronic mastoiditis: report of two cases in children. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 60, 2001, 3, s. 227-237.
7. Migirov, L., Duvdevani, S., Kronenberg, J.: Otogenic intracranial complications: a review of 28 cases. Acta Otolaryngol., 125, 2005, 8, s. 819-822.
8. Monagle, P., Chan, A., Missicote, P., Chalmers, E., Michelson, A. D.: Antithrombotic therapy in children. Chest, 126, 2004, s. 645S-687S.
9. Ozdemir, D., Cakmakei, H., Ikiz, A. O., Demir, K., Y., Yilmaz, S., Dirik, E., Anal, O.: Sigmoid sinus thrombosis following mastoiditis: early diagnosis enhances good prognosis. Pediatr. EmeCare, 21, 2005, 9, s. 606-609.
10. deVeber, G., Andrew, M., Adams, C., Bjornson, B., Booth, F., Buckley, D. J., Camfield, C. S., David, M., Humphreys, P., Langevin, P., MacDonald, E. A., Meaney, B., Shevell, M., Sinclair, D. B., Yager, J., Gillett, J.: Cerebral sinovenous thrombosis in children. NEJM, 345, 2001, s. 417-423.
11. Weber, J., Spring, A.: Unilateral decompressive craniectomy in left transverse and sigmoid sinus thrombosis. Zentrabl. Neurochir., 65, 2004, 3, s. 135-140.
12. Wong, I., Kozak, F. K., Poskitt, K., Ludemann, J. P., Harriman, M.: Pediatric lateral sinus trombosis: retrospective case series and literature review. J. Otolaryngol., 34, 2005, 2, s. 79-85.
Labels
Audiology Paediatric ENT ENT (Otorhinolaryngology)Article was published in
Otorhinolaryngology and Phoniatrics
2013 Issue 2
Most read in this issue
- Orbitocelulitida v dětském věku
- Trombóza nitrolebních splavů u dětí jako komplikace akutního zánětu středouší
- Downbeat nystagmus v ambulanci otorinolaryngologa
- Operace adhezivní otitidy u dětí