Masivní krční hematom vzniklý v důsledku spontánní ruptury zevní krkavice – kazuistické sdělení

Spontánní ruptura makroskopicky zdravé krční tepny je raritní život ohrožující patologií.V kazuistickém sdělení prezentujeme případ rozsáhlého, rychle progredující zduření na krku způsobeného masivním hematomem na podkladě spontánní ruptury zevní krkavice. Klinicky se manifestoval akutním nástupem závažné symptomatologie vyžadující urgentní zajištění dýchacích cest s následnou chirurgickou revizí.

Klíčová slova:
ruptura krkavice, hematom, sufokace, neurofibromatóza

ÚVOD

Diferenciální diagnostika akutního zduření na krku je velmi široká. Rozvoj na podkladě masivních hematomů očekáváme v návaznosti na trauma nebo chirurgickou intervenci; ke spontánní ruptuře cévy dochází velmi vzácně, proto může být v rámci diferenciální diagnostiky snadno opomenuta. Očekávána může být v terénu predisponujících vaskulárních patologií, především aneuryzmatu (zejm. disekujícího), vrozených cévních malformací, systémové patologie pojivové tkáně rezultující ve sníženou komplience cévní stěny, případně mikroaneuryzma (fibromuskulární dystrofie, polyartritis nodóza, Ehlers-Danlosův syndrom IV nebo Marfanův syndrom), lokálně chronického zánětu (specifického, nespecifického, autoimunitního) (8), po předchozích chirurgických intervencích na cévě či po jejím traumatu. Se spontánní rupturou makroskopicky intaktní cévy bez zjevných predispozic (vyšší věk, kuřák) a interkurencí pacienta postihující kardiovaskulární systém (ateroskleróza, hypertenze, zejm. kolísavá, diabetes, hyperlipidémie či jiné metabolické onemocnění) se setkáváme velmi raritně. Očekáváme návaznost na vyvolávající příčinu (fyzická námaha, silný Valsalvův manévr). Průběh je zpravidla akutní, s život ohrožujícími riziky, vyžadující urgentní řešení.

KAZUISTIKA

48letý muž byl přivezen RZP přes urgentní příjem pro akutní, v horizontu minut narůstající otok zevně vlevo na krku, při vědomí, spontánně ventilující, ale s pocitem dušnosti, nauzeou a trismem; TK 215/100, orientačně neurologicky bez patologie.

Při přijetí byl pacient ihned přes tubus flexibilního bronchoskopu nazotracheálně zaintubován; v obtížně přehledném terénu již defigurovaného hrtanového vchodu. Okamžitě bylo provedeno CT se závěrem pravděpodobně rozsáhlého hematomu s tlakovými projevy na okolní struktury. (Objemný nehomogenní infiltrát od mastoidu po nadklíček, 90x61x 176 mm, denzita cca 67HU; po aplikaci k.l. se výrazněji nemění; výrazná dislokace společné, zevní i vnitřní krkavice, bez zřetelné náplně vnitřní jugulární žíly, v.s. na podkladě útlaku; při mediálním okraji nelze vyloučit drobnou hemoragii do ložiska) (obr. 1–obr. 4).

Byla indikována okamžitá zevní chirurgická revize laterální strany krku z vertikálního kožního řezu podél kývače pro popsanou elastickou rezistenci. Peroperačně zpod napnutého kývače uvolněna laločnatá rezistence s tenkostěnnou, lividní a místy prokrvácenou kapsulou a centrálně velkou dutinou vyplněnou krevními koaguly a tmavou krví, ventrálně odtlačující podčelistní žlázu, zasahující pod úhel čelisti do parafaryngeálního prostoru, expandující retroakcesorně a nuchálně, distálně po úroveň m. omohyoideus; velikost cca 16x10 cm. Po odstranění rozsáhlého krevního koagula resekováno pouzdro útvaru adherující k velkým cévám. Vnitřní jugulární žíla v horních dvou třetinách zcela vazivovitě uzavřena, krkavice pokryta granulační tkání, vnitřní krkavice esovitě deformována. Na zevní krkavici těsně nad bifurkací a. carotis communis (ACC), pod odstupem a. thyroidea pevně adherovalo krevní koagulum, jehož odloučení vyvolalo další ataku krvácení a současně odhalilo místo ruptury cévní stěny. Fragilní tepna musela být po opakovaných pokusech pro nemožnost sutury těsně nad bifurkací ligována.

Z histologického resekátu byl potvrzen akutní hematom s incipientní organizací, nejednoznačné etiologie v terénu sekundárních nespecifických zánětlivých změn, části stěny velké arterie s nepravidelným průsvitem; specifický zánět či pro systémové postižení charakteristické změny struktury cévní stěny nebyly nalezeny.

Pooperační průběh byl bez komplikací, rychlý weaning a spontánní ventilace. Úpravou medikace byla postupně kompenzována hypertenze, hraniční anémie byla postupně hrazena (z původních pooperačních hodnot hemoglobinu 64 g/l ). Zvolna regredoval otok a hematom zevně i v oblasti hypofaryngu a hrtanu, desátý den byl pacient dekanylován, po odstranění gastrické sondy polykal volně.

Při rtg a následném CT plic bylo zjištěno ohraničené oválné ložisko 6x4 cm s centrálním projasněním vpravo bazálně, další ložisko 3 cm ve středním plicním poli. Nález odpovídal anamnestickým záznamům, dle nichž byl nemocný dlouhodobě dispenzarizován pro systémovou neurofibromatózu typu 1 (NF). Tyto údaje byly získány dodatečně po cílených dotazech od praktického lékaře. Dlouhodobě byl pacient bez potíží, bez progrese mnohočetných kožních infiltrátů na trupu i obou popisovaných plicních ložisek, bez zjištěné vaskulární patologie; ovšem rovněž doposud bez adekváního cévního vyšetření.

Z dalších interkurencí byl léčen pro stabilizovanou hypertenzi, hemodynamicky nevýznamnou kombinovanou aortální chlopenní vadu a sinusovou tachykardii. Po propuštění při kontrolní sonografii byly magistrální krční cévy obvyklého průběhu i průsvitu, s výraznějším intimou, bez známek stenózy či jiné patologie. Rok po operaci je pacient dle sdělení praktického lékaře bez potíží.

DISKUSE

Masivní progredující akutní hematom hlubokých krčních prostor lze očekávat především v důsledku traumatu, po předchozí chirurgické intervenci nebo žilní kanylaci. Spontánní ruptura velké krční tepny je považována za mimořádně raritní, zejména není-li možné zaznamenat predisponující cévní patologii a postihne-li makroskopicky normální tepnu. Za vyvolávající impulz bývá považován náhlý vzestup aortrálního tlaku například během fyzické námahy, kašle, Valsalvova manévru při defekaci; především u predisponovaných pacientů vyššího věku, s diabetem, hypertenzí, hyperlipoproteinémií, abuzem kouření.

Tím pozoruhodnější se jeví uvedený případ ruptury krkavice u pacienta bez předpokládané anamnestické návaznosti. V literatuře byly popsány kazuisticky velice ojedinělé spontánní ruptury velkých cév (a. carotis communis, carotis externa, a. thyroidea sup. a inf.) čítající řádově pouze jednotky případů. V literárně dostupných zdrojích nacházíme rozmanitý soubor pacientů, ve věkovém rozpětí 27-83 let, predominantně s postižením levé karotidy, stejně jako v případě našeho pacienta (4). Typická je velice krátká anamnéza s příznaky rychle progredujícího otoku zevně na krku, dyspnoí, dysfagií a trismem. Klinicky probíhá dvoufázově, iniciálně limitovaná extravazace je následovaná prudce nárůstající krční infiltrací se sufokací při kompresi dýchacích cest, resp. magistrálních cév rezultující v mozkovou ischémii, která může skončit fatálně (1, 4, 7). Charakteristický obraz je definován tzv. Cappsovou triádou (tracheální, jícnovou a vaskulární kompresí, tracheální dislokací a endolaryngeálním a podkožním otokem) (2). Hematom expanduje preferenčně posterolaterálně retrofaryngeálně nebo kranioventrálně podle lokalizace origa krvácení.

Diagnostika je zpravidla zahájena dle dostupnosti akutní ultrasonografií, resp. CT vyšetřením s kontrastní látkou, považovaným za zlatý standard k určení rozsahu a lokalizace infiltrátu, ev. místa extravazace. Karotická angiografie kromě bližší diagnostiky poskytuje i možnost intraarteriální embolizace, což může být řešením pro konečné větve ACE, nikoliv, jako v popsaném případě, pro rupturu těsně nad větvením ACC. MRI je limitována dostupností i časovou náročností.

Terapie se opírá o dva klíčové momenty: primárně o zajištění dýchacích cest a následně kontrolu krvácení s evakuací hematomu. Zajištění dýchacích cest se stává iniciálně základní otázkou řešení urgentní situace, která nesmí být, dle našeho názoru, podceněna; fatální sufokace může nastoupit kdykoliv, proto observaci považujeme za značně rizikovou. Za první volbu k zajištění dýchacích cest považujeme orotracheální intubaci pacienta, případně pomocí flexibilního endoskopu. V případě neúspěšného pokusu je indikována urgentní tracheotomie, resp. koniotomie.

Chirurgická revize spočívá v široké incizi, umožňující bezpečnou evakuaci hematomu, identifikaci zdroje krvácení a jeho adekváním ošetření (ligace, sutura, plastika či stentování) při dostatečné expozici a mobilizaci karotidy a jejích větví. Revidovány musí být i všechny hematomem postižené hluboké krční prostory. Angiografie s embolizací postižené tepny je velmi přínosná a usnadňující, ale nikoliv nahrazující zevní revizi; tato je však omezeně dostupná a mnohdy značně riziková.

Případ z našeho kazuistického sdělení je výjimečný tím, že se jedná o relativně mladého muže, kterého náhle bez jakýchkoliv varovných příznaků postihl závažný život ohrožující stav, který si vyžádal urgentní intubaci již v komplikovaném terénu otokem redukovaných dýchacích cest a okamžitou zevní chirurgickou revizi s evakuací již masivního hematomu. Pacient byl operován již do 90 minut od nástupu prvních potíží. Rychlý transport do zdravotního zařízení, okamžitá intubace, CT vyšetření i neprodlený chirurgický výkon bezpochyby odvrátily hrozící fatální důsledky náhlé cévní příhody. O příčině ruptury krkavice v daném případě lze jen spekulovat. Hypertenze u dlouhodobě kompenzovaného hypertonika se nezdá jako příčina pravděpodobná.

Ve výše popsaném případě bylo možné dodatečně uvažovat o souvislosti se systémovým onemocněním - neurofibromatózou. Komplikujícím faktorem byla naprostá absence anamnestických údajů o pacientovi v době jeho akutního přijetí, včetně informace o dlouhodobé dispenzarizaci pro NF, které by mohly být vodítkem v diferenciálně diagnostické rozvaze.

NF je vzácné multisystémové geneticky podmíněné onemocnění s variabilním klinickým obrazem, převážně s kožní, neurologickou a ortopedickou manifestací. Přestože se cévní patologie (proliferace intimy především drobných arteriol, fibrózní stenózy, predominantně renální arterie, nepravidelnosti lumen velkých tepen, intrakraniální aneuryzmata a arteriovenózní malformace) vyskytuje jako součást klinického obrazu velmi vzácně, nesmí být zcela opomenuta. Ojedinělé kazuistické případy ruptury aneuryzmat velkých extrakraniálních cév u pacientů s NF byly popsány (3, 5, 6). Klinicky byl pacient dle dodatečných informací dlouhodobě sledován, bez potíží, bez progrese dermatologické a plicní patologie, dosud bez neurologických či vaskulárních projevů, ovšem i bez předpokládané pravidelné dispenzarizace, resp. vyloučení vaskulární patologie (ultrasonografie, elastografie). Ani dodatečně, s ohledem na získané anamnestické údaje, se nepodařilo popisované vaskulární změny v  resekátu histopatologem jednoznačně detekovat. Souvislost akutní události s NF je možná, nepodařilo se jí ovšem v popisovaném případě potvrdit.

ZÁVĚR

Spontánní ruptura karotidy je velice vzácnou, avšak potenciálně fatálně končící událostí. Riziková je především svým akutním nástupem a hrozící mozkovou ischémií při kompresi dýchacích cest, resp. magistrálních krčních tepen. Klíčové je proto včasné zajištění dýchacích cest (optimálně intubací, v případě nemožnosti urgnentí tracheostomií, ev. koniotomií) a promtní diagnostika (USG, CT) v kontextu širokých diferenciálně diagnostických variant, předcházející adekvátnímu urgentnímu ošetření zdroje krvácení s ohledem na jeho rozsah a lokalizaci (endoskopicky, přímou suturou či ligací) s kompletní evakuací hematomu. Časový faktor bývá mnohdy stěžejní vzhledem k akutnímu průběhu; po jeho zvládnutí je z dlouhodobého hlediska prognóza dobrá a závislá na interkurencích a celkovém stavu pacienta. 

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Zuzana Horáková

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku

FN U sv. Anny

Pekařská 53

656 91 Brno

e-mail: zuzana.horakova@fnusa.cz