Juvenilní angiofibrom nosohltanu

Za 15leté období od roku 1999-2013 bylo na Klinice dětské ORL vyšetřeno a následně operováno 11 chlapců pro juvenilní nazofaryngeální angiofibrom. Věkové rozpětí bylo 13-18 let. Primární léčba byla chirurgická, která následovala po provedené angiografii s embolizací přívodných cév tumoru. U 9 pacientů byl tumor odstraněn endoskopickou operací, u 2 pacientů pak zevním přístupem, laterální rinotomií. Reziduum bylo zjištěno u 1 pacienta při kontrolní MR. V pooperačním období byli pacienti pravidelně endoskopicky sledováni, po roce byla provedena radiologická kontrola, CT nebo MR. Celkové průměrná délka sledování byla 3,2 roky.

Klíčová slova:
juvenilní angiofibrom, angiografie, embolizace, klasifikace, endoskopická operace, laterální rinotomie

ÚVOD

Juvenilní nazofaryngeální angiofibrom je histologicky nezhoubný nádor, zvláště svým biologickým chováním. Přestože se jedná o nádor benigní, který je velmi expanzivní, způsobuje kostní destrukci a může recidivovat. Je vytvořen z fibrózní pojivové tkáně, protkaný vaskulárními prostory, které jsou ohraničeny vrstvou endotelu. Vyskytuje se téměř výlučně u chlapců v období dospívání. Věkový medián je 15 let, ale může se výjimečně vyskytnout i u kojenců nebo starých lidí (10). Angiofibrom nosohltanu představuje asi 0,05 – 0,5 % všech nádorů oblasti hlavy a krku (7, 15). Incidence je relativně vyšší v Egyptě a v Indii oproti Spojeným státům a Evropě (14). Klinické příznaky angiofibromu nosohltanu byly popsány už Hippokratem. Patří mezi ně jednostranná nosní obstrukce, recidivující epistaxe, později může být i deformace tváře, patra nebo spánkové krajiny, zhoršení vizu, sluchu a jiné (17). Průměrná délka trvání pozorovaných potíží je v literatuře uváděna od 2 do 36 měsíců. Tento vysoce vaskularizovaný tumor topograficky vychází ze stěny nosní dutiny obklopující foramen sphenopalatinum – specifickým bodem je jeho horní okraj. Dále může pronikat do nasofaryngu, do nosní dutiny, laterálně přes fisura pterygopalatina do fossa pterygomaxillaris, z infratemporální fossy kostní erozí zadní stěny maxillárního sinu do sphenoidálního, maxilárního sinu a do etmoidálních sklípků, do orbity, střední lební jámy a parasellárně (16). V literatuře jsou popisovány i atypické lokalizace angiofibromu vyrůstajícího ze zadního konce nosní přepážky, z oblasti choan, z patrové mandle, z dolní nosní lastury (15). Cévní zásobení angiofibromů je nejčastěji z oblasti a. maxillaris a a. pharyngica ascendens z jedné i druhé strany. Při šíření intrakraniálně je zásobující tepnou a. carotis int., a. ophtalmica a sinus cavernosus.

Existuje mnoho klasifikací juvenilního angiofibromu, jednotlivé studie není možné porovnávat, protože se klasifikační schémata liší. Shoda je pouze v prvním a posledním stadiu - stadium I- nádor omezený na nosohltan a přilehlé paranazální dutiny, a stadium označované III, IIIb, IV - nádor pronikající intrakraniálně (Ward 1974, Session 1981, Fisch 1983, Chandler 1984, Jones 1986, Tandon 1988, Radkowski 1996 (10). Nejnovější klasifikace dle Radkowského se zaměřuje se na růst tumoru dorsálně a také hodnotí průnik přes lební bazi. V naší práci jsme použili pro klasifikaci rozsahu tumoru čtyřstupňové schéma podle Fichse (1), bez dalšího členění do podskupin.

Diagnóza se stanovuje pomocí počítačové tomografie (CT) a magnetické rezonance (MR). Vaskulární povahu tumoru potvrdí angiografie i MR. Pomocí angiografie je také možné embolizovat přívodní větve, které vycházejí z a. carotis externa. Embolizací lze dosáhnou téměř úplného uzávěru krevního průtoku tumorem (3). Tento uzávěr usnadní chirurgický výkon, je ale časově limitovaný, takže operace musí navazovat v krátkém časovém období po embolizaci.

Jako primární léčba je všeobecně uznávaný chirurgický přístup. Radioterapie, případně chemoterapie, jsou propagovány jako metoda volby jen na některých pracovištích.

Jednotliví autoři doporučují nejrůznější typy chirurgických technik. Neel v roce 1973 navrhnul osm logických přístupů: 1. transnazálně, 2. transpalatinálně, 3. transmandibulárně, 4. přes processus zygomatikus, 5. lůžkem jazylky, 6. transantrálně, 7. laterální rinotomií a 8. kombinací kraniotomie a rinotomie (10). Nádory omezené na oblast nosohltanu, nosní dutiny a vedlejších nosních dutin mohou být odstraněny endoskopicky. Především je vyzdvihována minimální invazivita a vyloučení vlivu na retardaci růstu tváře (11). Při postižení fossa infratemporalis, střední lební jámy nebo oblasti kavernózního sinu je nutný přístup na fossa infratemporális nebo trasfaciální přístupy, případně podle rozsahu kombinace s neurochirurgickým přístupem.

MATERIÁL A METODIKA

Retrospektivně byly zpracovány chorobopisy nemocných s histologicky ověřeným angiofibromem nosohltanu operovaných na Klinice dětské otorinolaryngologie FN Brno, LF MU v průběhu 15 let, v letech 1999–2013. Cílem práce bylo statistické zhodnocení operací juvenilního angiofibromu nosohltanu endoskopickým přístupem.

VÝSLEDKY

Celkem bylo pro tuto diagnózu léčeno 11 chlapců. Věk pacientů se pohyboval od 13 do 18 let, průměrný věk pacienta byl 15,2 roku. Nejčastějším prvním příznakem byla epistaxe s jednostrannou nosní neprůchodností, a to u 4 pacientů, samotná nosní neprůchodnost rovněž u 4 pacientů, samotná epistaxe se objevila u 2 pacientů a cefalea, jako první příznak u 1 pacienta. Délka trvání pozorovaných potíží byla od 2 do 12 měsíců, průměrná délka pozorovaných potíží byla 3,6 měsíce. Pro klasifikaci rozsahu tumoru bylo použito čtyřstupňové schéma podle Fichse (1), bez dalšího členění do podskupin (tab. 1)

V předoperačním vyšetření bylo provedeno CT u všech pacientů, u jednoho pacienta i MR. Všichni nemocní byli vyšetřeni arteriografií a následně byla provedena embolizace přívodných cév tumoru embolizačními tělísky nebo tkáňovým lepidlem. Tumor byl ve všech případech zásoben větvemia. carotis externa a v jednom případě spoluzásoben z větví a. carotis interna.

Primární léčba byla chirurgická. U jednoho pacienta byla operace zahájena ligaturou a. carotis externa. U posloupně posledních 9 pacientů byl tumor odstraněn endoskopickou operací, ve 2 případech pak zevním přístupem laterální rinotomií. U 2 pacientů, kde byl tumor odstraněn endoskopickým přístupem, bylo zjištěno reziduum tumoru při kontrolní MR provedené do 1 měsíce po operaci. Jako reziduum tumoru je označován zbytek nádoru zjištěný po operaci na kontrolní MR provedené následně po operaci. Jako recidivu hodnotíme tumor, který se objevil v určitém časovém odstupu po operaci v případě, kdy byla první pooperační radiologická kontrola negativní.

U těchto pacientů byla následně provedena endonazální reoperace. Následné kontrolní MR po 2 měsících a po půl roce byly již bez patologického nálezu. U 1 pacienta při další kontrolní MR, cca 2 roky po reoperaci pro reziduum, bylo vysloveno podezření na recidivu tumoru v klenbě nosohltanu vpravo a doporučeno CT vyšetření s kontrastem, zde byl nález potvrzen. Následně byl pacient znovu endonazálně reoperován. Druhý pacient s reziduem tumoru v oblasti střední lastury a sphenoidálního sinu byl sledován pravidelně radiologicky a endoskopicky 2 roky po operaci, bez nálezu recidivy tumoru. U 9 pacientů se podařilo tumor odstranit bez rezidua. Všechny operace byly provedeny v řízené hypotenzi. Zvýšené krvácení během operace bylo pozorováno u 1 pacienta a byla mu podána 1 TU krve /transfuzní jednotka/, u ostatních pacientů nebyla pozorována zvýšená krevní ztráta, pouze v 1 případě byla podána pooperačně EKR /erytrocytární resuspenze/ pro korekci krevního obrazu.

V pooperačním období byli pacienti pravidelně sledováni, endoskopicky kontrolováni. Nejpozději po roce byla provedena radiologická kontrola, a to CT nebo MR. Celková délka sledování se pohybovala od 1,5 roku do 8 let, s průměrem 3,2 roku. 10 pacientů je doposud bez recidivy tumoru, u 1 pacienta byla zjištěna recidiva 2 roky po první operaci.

DISKUSE

Nádory nosohltanu jako první pravděpodobně popsal Hippokrates kolem roku 460 př. n. l. a nazval je jako tvrdé a měkké polypy. Později se připojuje rozdělení na měkké, fibrózní a zhoubné. Termín juvenilní nazofaryngeální fibrom použil v roce 1906 C. Chauvea a v roce 1940 S. A. Friedberg upravil popisný název na angiofibrom, vyjadřující spojení dvou základních složek, a to cévní a fibrózní. Angiofibromy vznikají téměř výlučně u pubertálních chlapců a dospívajících mužů.

Rychlost růstu může být patrně výrazně odlišná u jednotlivých pacientů. Informace o spontánní regresi se v literatuře vyskytují, ale hodnověrné doklady jsou raritní.

Diferenciálně diagnosticky připadá v úvahu při prvním vyšetření pacienta nejčastěji adenoidní vegetace a antrochoanální polyp. Adenoidní vegetace má typický vzhled a lokalizaci při endoskopickém vyšetření, atrochoanální polyp lze odlišit při endoskopií a má typický nález na CT (13).

Předoperační histologické vyšetření není u angiofibromu indikované, protože probatorní excize z tumoru představuje velké riziko krvácení. Diagnózu jednoznačně potvrdí MR, CT vyšetření s kontrastem a angiografie. Chirurgické řešení po předchozí embolizaci cév zásobujících tumor je nejvíce užívanou léčebnou metodou. Předooperační embolizace tumoru je dnes obecně uznávanou součástí léčby anfiofibromu. Redukcí krevního zásobení tumoru a snížením peroperačního krvácení dovoluje chirurgické odstranění těchto vysoce vaskularizovaných tumorů za relativně dobrých podmínek (17). Adekvátní chirurgický přístup zůstává stále předmětem mnoha odborných sporů.

K vybrání správného chirurgického přístupu musí chirurg znát přesnou velikost a lokalizaci tumoru, jeho cévní zásobení, výsledek embolizace a vztah tumoru k okolním strukturám (15). V závislosti na velikosti a umístění tumoru může být přístup extrakraniální nebo kombinovaný extra a intrakraniální (7, 15). Mezi často užívané přístupy patří transfaciální přístup laterální rinotomií, který byl využit na našem pracovišti u 2 pacientů. Tento přístup umožňuje dobrý přehled u rozsáhlých tumorů, které se šíří do pterygopalatinální a infratemporální fossy, do orbity, parasfenoidáolní a paraselární krajiny. Další možnou technikou je midfaciální degloving, který umožňuje širší přístup k nosní dutině, vedlejším nosním dutinám, přední lební jámě, orbitě a klivu (4). Tato technika nebyla u žádného z našich pacientů využita. Další extrakraniální přístup je endonazální, endoskopický. Může být dostatečný při řešení časných stadií extrakraniálně uložených angiofibromů omezených na nosní dutinu, etmoidální sklípky, strop nosohltanu, sfenoidální sinus i při omezené propagaci do pterygopalatinální fossy (11, 15). Tento přístup byl na pracovišti Kliniky dětské otorinolaryngologie LF MU a FN Brno využit u 9 z 11 pacientů. Chirurg má být připraven na možné masivní krvácení a na nutnost změny operačního přístupu, tedy na zevní revizi. V našem souboru byla pouze jedna recidiva onemocnění po endoskopickém odstranění tumoru. Při rozsáhlém intrakraniálním šíření je možné kombinovat extrakraniální a intrakraniální přístup, který umožňuje dostatečnou vizualizaci tumoru a okolních struktur. V prezentovaném souboru tento kombinovaný přístup nebyl indikován.

Angiofibromy jsou známé jako často recidivující nádory. Příčinou recidivy nebývá ani tak nezkušenost chirurga jako nemožnost radikálního odstranění. Podle Herrmana recidivy korelují s postižením infratemporalní fossy, sfenoidálního sinu, spodiny klivu, mediální části kavernózního sinu, foramen laterum a střední lební jámy (7). Tomu odpovídají i výsledky předložené studie, kdy byla recidiva zjištěna u pacienta s postižením sfenoidálního sinu. Procento recidiv se v literatuře pohybuje od 20 % do  5 %. V předkládané studii (omezené počtem případů) je procento recidiv 11%.

ZÁVĚR

Krvácivé stavy v  nosní dutině a nosní obstrukce jsou relativně častým důvodem, pro který pacienti navštěvují otorinolaryngologickou ambulanci. Příčiny těchto symptomů mohou být rozmanité. Jednou z příčin může být i juvenilní angiofibrom nosohltanu, proto je potřeba v diferenciální diagnostice myslet i na tuto možnost. Včasná diagnostika angiofibromu může přispět k příznivému vyřešení tohoto onemocnění.

Diagnózu jednoznačně potvrdí MR, CT vyšetření s kontrastem a arteriografie. Zobrazení nádoru na CT, angiografie či MR a endoskopické vyšetření lze tedy považovat za diagnostické.

Standardním řešením angiofibromů nosohltanu je chirurgické odstranění po předchozí embolizaci přívodní cév. Volba chirurgického přístupu souvisí s velikostí a lokalizací tumoru.

Neméně důležité je pooperační vyšetření MR ke zjištění rezidua. Do komplexní péče o pacienta patří řádná dispenzarizace s nutností dlouhodobého sledování a pravidelného vyšetření CT nebo MR, umožňující včasnou diagnózu možných recidiv. Prognóza onemocnění při včasné diagnóze a správné léčbě je příznivá.

Podpořeno FN Brno – MZ ČR – RVO (FN Brno, 65269705).

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Alice Fryčková

Klinika dětské otorinolaryngologie FN

Černopolní 9

625 00 Brno

e-mail: fryckovaalice@seznam.cz