Papilární karcinom v mediální krční cystě

Výskyt karcinomu (WDTC) v mediální krční cystě (TGDC) současně s nálezem benigní histologie štítné žlázy je vzácné onemocnění (2, 9, 13, ), často diagnostikováno náhodně. V literatuře je popsána možnost maligní transformace multifokálně se vyskytující tkáně štítné žlázy (12, 14). Je proto velmi důležité na tuto možnost myslet v diferenciální diagnostice.

Klíčová slova:
mediální krční cysta, maligní transformace, multifokální výskyt, papilární karcinom štítné žlázy

ÚVOD

Mediální krční cysta vzniká z epitelu ductus thyreoglossus. Ductus thyreoglossus je reziduem při embryonálním sestupu štítné žlázy od foramen caecum kořene jazyka ve střední čáře dolů za jazylkou až do úrovně prstencové chrupavky (2, 3, 7). Nejčastější lokalizace cysty je těsně pod jazylkou ve střední čáře a bývá diagnostikována v dětství i v dospělosti. Charakteristický je její souhyb s polykáním.

V literatuře jsou popsány případy současně se vyskytujícího papilárního karcinomu ve štítné žláze i v mediální krční cystě (4, 6), ale primární malignity v ductus thyreoglossus jsou vzácné (9, 11, 15). V tom případě jde většinou o papilární karcinom štítné žlázy (2, 13). Jiné typy - spinocelulární karcinomy, smíšené folikulární-papilární karcinomy nebo adenokarcinomy jsou ještě vzácnější (13, 15). Ženy jsou postiženy častěji než muži v poměru cca 2: 1 (8).

CÍLE

Cílem této práce je podat zprávu o případu samostatně se vyskytujícího papilárního karcinomu v mediální krční cystě a diferenciálně diagnostický a terapeutický postup.

KAZUISTIKA

50letá žena, čtyři roky sledována na endokrinologii pro polynodózní eufunkční strumu. K ORL vyšetření byla odeslána pro rezistenci na krku lokalizovanou submentálně nad jazylkou v hluboké svalové vrstvě. Tato rezistence byla zdokumentována při prvním vyšetření na ORL klinice a MRI vyšetřením (obr. 1).

K další  kontrole na ORL kliniku se nemocná dostavila ale až po čtyřech letech s indikací od endokrinologa k totální tyreoidektomii pro polynodózní strumu. Z klinického vyšetření v té době byly na krku submandibulárně v oblasti Ib, IIa vlevo hmatné dvě drobné rezistence, ale v submentálním prostoru rezistence hmatná nebyla, regredovala a kontrolní MRI nebylo provedeno. FNAB štítné žlázy bylo odebráno z lobus pyramidalis a uzavřeno: málobuněčný nátěr, onkologickou diagnózu nelze potvrdit ani vyloučit (Bethesda II-III.). Pacientku jsme indikovali k totální tyreoidektomii a revizi submentálního prostoru. Během operace byly odebrány lymfatické uzliny z oblasti Ib a IIa vlevo (5) a odeslány k peroperační histologii, která byla bez nálezu nádoru. Při revizi submentálního prostoru nebyla nalezena jiná patologie. Totální tyreoidektomie byla dokončena zcela bez komplikací. Závěrem definitivní histologie byla polynodózní struma. Pooperační kontroly ambulantně probíhaly dle standardního schématu, hojení bylo dobré, nemocná neměla parestezie a funkce n. laryngeus recurens byly oboustranně bez deficitu.

Za 3 měsíce při kontrole byla u nemocné zjištěna enormní progrese submandibulární rezistence, která měla tužší konzistenci. Provedené MRI (obr. 2) potvrdilo, že jde velice pravděpodobně o mediální krční cystu, v jejímž centru je uzlovitá, mírně se sytící solidní složka, suspektní tumor. Krční lymfadenopatie nebyla dle magnetické rezonance potvrzena.

Byla provedena resekce – Sistrunkova operace  (3, 6, 8-15). Výkon proběhl bez komplikací, pooperační hojení bylo dobré. Konečná histologie odhalila struktury papilárního karcinomu se všemi cytologickými i morfologickými atributy – četné kalcifikace vzhledu psamomatózních tělísek, nádorové struktury v luminech štěrbinovitých prostor, známky nádorové angioinvaze (obr. 3, obr. 4). Nádorové struktury nepřesáhly hranice excize.

Po operacích je pacientka dispenzarizována na ORL klinice, na endokrinologii a na Klinice nukleární medicíny. Dva měsíce po operaci byla nemocné podána tyreoeliminační aktivita ¹³¹I v dávce 3,7 GBq, bez přesunu na postterapeutické scinti při nízké hladině TGL. 26 měsíců po operaci bylo nemocné aplikováno p.o.diagnostické  Na-¹³¹I o aktivitě 110 MBq, bez nálezu patologické ložiskové akumulace 131I.  Kontrolní sonografie krku je opakovaně bez nálezu lokální recidivy a krční lymfadenopatie po dobu již 45 měsíců.

DISKUSE

Předpokladem účinné léčby je stanovení diagnózy (13, 14). Diferenciálně diagnostická rozvaha v případě, že klinický, radiologický i cytologický nález na štítné žláze je negativní, zahrnuje otázku: Je možné štítnou žlázu ponechat in situ? Je Sistrunkova operace dostačujícím řešením pro pacienty s cytologicky diagnostikovaným tyroidálním karcinomem v mediální krční cystě? Druhá otázka zní: Je možné provedení totální tyreoidektomie samostatně u pacienta s anamnestickým údajem existence mediální krční cysty bez připojení Sistrunkovy resekce?

V případě klinicky nesuspektní mediální krční cysty je doporučeno provedení Sistrunkovy operace a její histologická verifikace. V diagnostice nádorů štítné žlázy a nádorů v mediální krční cystě je cytologické vyšetření pomocí aspirační biopsie tenkou jehlou (FNAB) velkým přínosem (2, 4, 5, 9). V případě suspekce na nádor v TGDC nebo karcinom štítné žlázy (dle FNAB  Bethesda III-VI)  je kromě Sistrunkovy operace nutné doplnit totální tyreoidektomii (TTE) (schéma 1) (4, 10, 11, 14). Operace je s /anebo bez krční disekce, dle přítomnosti patologické lymfadenopatie.

Veškerá resekovaná tkáň je odeslána k histologické verifikaci. V případě  malignity je do terapie zařazena aplikace radiojódu (11, 14). Podmínkou úspěchu terapie radiojódem je provedení radikální operace - Sistrunkova resekce a TTE (13), jinak by byl radiojód vychytáván tkání štítné žlázy a ne eventuálně zbytkovým tumorem (13, 14).

Při TTE je třeba odstranit zcela všechny části štítné žlázy, spolu s lobus pyramidalis a dalšími možnými embryonálními ektopickými lokalizacemi (3, 4, 12). K odhalení možných ektopických ložisek je indikováno provedení scintigrafie, nejlépe s použitím značeného radiojódu (1, 12, 14).

Po provedení TTE je možné sledovat hladiny tyreoglobulinu, indikátoru růstu a množení tyreocytů, jako tumor markeru (14). Pro postresekční hypotyreózu je dle indikace endokrinologa následně nasazena substituční hormonální terapie.

Pokud je dle indikace FNAB při Bethesda I-II provedena jen Sistrunkova operace s  benigní histologií (anebo je maligní ložisko do 1 cm), je možné pacienta nadále jen sledovat (2). Nelze poté ale zařadit terapii radiojódem. Stejně tak nevýtěžné by bylo použití hodnot tyreoglobulinu jako tumor markeru (2, 14). Nenásleduje poté ale substituční hormonální terapie. Při pravidelných kontrolách sledujeme fyzikální vyšetření, SONO krku se zaměřením na štítnou žlázu a lymfatické uzliny, celotělové scintigrafické vyšetření s použitím značeného radiojódu (13, 14).

Z literatury a popisu případu je zjevné, že v případě indikace TTE u pacienta s anamnestickým údajem nebo současným nálezem TGDC je doporučeno provedení výkonu v jedné době - TTE a Sistrunkova operace (4).

ZÁVĚR

V případech karcinomu štítné žlázy v mediální krční cystě či v ductus thyreoglossus,  provádíme terapii vždy kombinovanou – Sistrunkova operace spolu s totální tyreoidektomií. Poté následuje vždy terapie radiojódem.

Pooperační onkologický screening – v prvním roce 3x klinické a sonografické vyšetření, dále hladiny tumoru markerů  (tyreoglobulin) 6, 12 a 24 měsíců po ukončení chirurgické terapie (2).

Prognóza u adekvátně léčeného onemocnění je obecně považována za dobrou (13).

Grantová podpora: Tato práce byla podpořena grantem MO 1012.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Jarmila Kučerová

Klinika ORL 3. LF UK a ÚVN

U Vojenské nemocnice 1200

169 02  Praha 6

e-mail: jarmila.kucerova@uvn.cz