Sinonasální hemangiopericytom

Overview

Sinonasální hemangiopericytom je v oblasti nosu a vedlejších nosních dutin vzácný nádor. Jedná se o mezenchymální nádor, vycházející z pericytů. Chová se většinou benigně, lokální recidivy ale nejsou vzácné, zřejmě jako důsledek neradikální chirurgické léčby. Endoskopické odstranění nádoru se považuje za adekvátní léčbu. V tomto sdělení prezentujeme kazuistiku 64letého pacienta se sinonasálním hemangiopericytomem, který byl na našem pracovišti operován endoskopicky a během ročního sledování je beze známek lokální recidivy.

Klíčová slova:
sinonasální hemangiopericytom, endonasální endoskopická chirurgie

ÚVOD

Hemangiopericytom je mezenchymální tumor, vycházející z pericytů. Poprvé ho popsali Stout a Murray v r. 1942. Nejčastější lokalizací jsou končetiny, v oblasti hlavy a krku je asi jen 15 % těchto tumorů. V sinonasální oblasti je poměrně vzácný, tvoří asi jen 2,5 % vaskulárních tumorů (3, 6, 8). Ve většině případů se chová benigně, ale je popsána lokální invaze, destrukce přilehlých struktur i vzdálené metastázy (3).

KAZUISTIKA

64letý pacient přišel na naše oddělení s několikaměsíční anamnézou jednostranné nosní neprůchodnosti a recidivujících epistaxí. Při základním vyšetření byla  zjištěna tumorózní tkáň v levé nosní dutině a VND. CT vyšetření prokázalo tumor v této oblasti. Bylo provedeno několik probatorních excizí, které byly vždy zhodnoceny jako nekrotická tkáň, bez průkazu malignity. Vzhledem k významnému podezření na malignitu jsme se rozhodli pro chirurgické řešení. Lokalizace tumoru dle našeho názoru umožňovala řešení endoskopickým přístupem. Při operaci byl odstraněn poměrně velký tumor, vycházející z oblasti předních ethmoidů. Po výkonu byl pacient bez potíží, tamponáda byla odstraněna 3. pooperační den, hojení probíhalo bez komplikací. V pooperačním období byl vyšetřen nosní sekret na přítomnost likvoru. Vyšetření beta trace proteinu ale případnou likvoreu neprokázalo. Pacient je nadále sledován, včetně CT, s odstupem 1 roku je bez potíží, beze známek lokální recidivy.

DISKUSE

Sinonazální hemangiopericytom je mezenchymální nádor, vycházející z pericytů. Je tvořený četnými vaskulárními prostorami, které jsou obklopeny pericyty zavzatými do kolagenního vaziva, biologické chování je ve většině případů benigní. Pericyty jsou buňky s četnými výběžky, které fyziologicky obklopují krevní kapiláry. Tyto buňky obsahují vlákna hladké svaloviny, která jim umožňují se kontrahovat. Kontrakcí pericytů je ovlivňována šíře průsvitu kapilár.

Jedná se o poměrně vzácný nádor, většina literárních sdělení jsou pouze kazuistiky jednotlivých případů, jen vzácně se jedná o větší zpracovaný soubor (2, 7). Postihuje nejčastěji pacienty středního věku, muže a ženy stejně. Příčina je neznámá, v literatuře se zmiňuje vztah k traumatu, hypertenzi, dlouhodobému používání lokálních steroidů (8). Pokud se vyskytuje v sinonasální oblasti, pak je 4x častější v ethmoidech a sphenoidech než v maxilární dutině (8).

Při endoskopickém vyšetření se jeví jako měkkotkáňová tmavá rezistence. Klinicky se nejčastěji projevuje recidivující epistaxí a zhoršením nosní průchodnosti, až při invazi do orbity či intrakraniálně, kdy mohu být přítomny oční či neurologické příznaky. K potvrzení diagnózy je nutné histologické vyšetření, probatorní excize by měla být šetrná vzhledem k riziku krvácení.

Jsme ve shodě s většinou autorů na tom, že endoskopické radikální odstranění tumoru s negativním resekčním okrajem je adekvátní léčba. Zevní přístup je volen jen vzácně, při rozsáhlých tumorech nedostupných endoskopicky. Někteří autoři doporučují předoperační angiografii a embolizaci (6). Také adjuvantní onkologická terapie se podává vzácně (5). Rekurence tumoru se udává v 8-53 %, jedním z hlavních důvodů je zřejmě neadekvátní chirurgická léčba.

Na CT snímcích našeho pacienta je patrný ohraničený tumor vycházející z předních ethmoidů, poměrně dobře dosažitelný pro endoskopickou chirurgii. Hranice resekce byly poměrně dobře patrné, tumor byl odstraněn kompletně, jak ukazují pooperační snímky.

ZÁVĚR

Sinoasální hemangiopericytom je v oblasti nosní dutiny a VND vzácný mezenchymový nádor, vycházející z tzv. pericytů. Chová se většinou benigně, i když lokální recidivy nejsou vzácné. Endoskopické odstranění, pokud je tumor dostupný, se považuje za adekvátní léčbu. Adjuvantní onkologická terapie se podává vzácně. Nutné je následné dlouhodobé sledování pacienta.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Jiří Kalhous

Oddělení ORL a chirurgie hlavy a krku

Masarykova nemocnice

Sociální péče 3316/12A

401 13  Ústí nad Labem

e-mail: jiri.kalhous@kzcr.eu