Schwannóm nosovej priehradky

Overview

Schwannóm (neurilemóm, neurinóm) je benígny nádor s pomalým rastom, vznikajúci zo Schwannových buniek nervového puzdra akéhokoľvek myelinizovaného nervu. V ORL oblasti je týmto typom nádoru najčastejšie postihnutý ôsmy hlavový nerv. Výskyt v sinonazálnej lokalite je zriedkavý (4%), pričom infiltrácia nosovej priehradky je ešte zriedkavejšia. Prezentujeme 12-ročnú pacientku s nádorovou rezistenciou jemnej štruktúry, bledosivej farby, imponujúcou ako polypózne, ev. cystické tkanivo, infiltrujúce prednú tretinu nosovej priehradky vľavo s čiastočnou obturáciou nosového priechodu. K chirurgickému odstráneniu bol využitý endoskopický endonazálny prístup. Pooperačné histopatologické vyšetrenie odstráneného nádorového tkaniva verifikovalo schwannóm Antoniho typu A s imunohistochemickou difúznou pozitivitou na S-100 proteín a negativitou na EMA.

Klíčová slova:
schwannóm, nosová priehradka, endoskopická endonazálna chirugia

ÚVOD

Schwannóm (neurilemom, neurinóm) je nezhubný nádor nervového puzdra akéhokoľvek  myelinizovaného nervu tvoriaci sa zo Schwannových buniek- v anglickej literatúre nazývaných – neurilemmacells (2). 25-45 % všetkých extrakraniálnych schwannómov je lokalizovaných v oblasti hlavy a krku (9). Najčastejšie miesto postihnutia ORL orgánov  je ôsmy hlavový nerv. Iné miesta zahrňujú: kožu hlavy, čela, oblasť úst, hltana, hrtana, priedušnice, príušnej žľazy, stredného ucha a externého  zvukovodu. Výskyt v sinonazálnej oblasti predstavuje len 4 % s dominanciou v čuchových dutinách, následne čeľustných, nosovej dutine a klinových dutinách (3, 13). Nádory vyrastajúce z nosovej priehradky sú ešte zriedkavejšie. Schwannóm sa skoro vždy vyskytuje ako jednostranná solitárna lézia, makroskopicky pripomínajúca polypózne alebo cystické tkanivo jemnej štruktúry a sivej farby (5). V klinickej symptomatológii dominujú: nosová obštrukcia, krvácanie, bolesť nosa, tváre, hlavy, porucha čuchu a zvýšená tvorba  hlienov. Maligné zvrhnutie nie je väčšie ako 2%, ale lokálna rekurencia je bežná pri inkompletnom odstránení tumoru (13).

KAZUISTIKA

12-ročné dievča bolo v apríli 2017 prijaté do ORL centra JAS FNsP Žilina k plánovanému operačnému výkonu pre ohraničenú nádorovú rezistenciu nosovej priehradky vľavo, ktorá vznikla v septembri 2016. Hlavnými symptómami boli čiastočná nosová obštrukcia vľavo, intermitentná bolestivosť a zvýraznená tvorba hlienového exsudátu posledné 3 mesiace. Porucha čuchu a krvácanie sa nevyskytlo. Rodinná anamnéza, primorbidita pacientky a informácia o úraze nosa boli negatívne. Rinoskopickým a endoskopickým vyšetrením sme diagnostikovali hladké, ohraničené nádorové tkanivo jemnej štruktúry, bledosivej farby, veľkosti 2x1 cm infiltrujúce prednú hornú tretinu nosovej priehradky vľavo. Imponovalo ako  polyp, ev. cysta (obr.1). Vzhľadom k veľkosti, lokalite a vzhľadu, nepredpokladanému histologickému typu tumoru a jeho raritnému výskytu, sme nerobili žiadne zobrazovacie vyšetrenie. Predoperačná biopsia sa nerealizovala z dôvodu sťaženej spolupráce s dieťaťom. Nádor bol kompletne odstránený endoskopickým endonazálnym prístupom v celkovej anestézii a per-operačne sa nezistila infiltrácia chrupavky nosovej priehradky. Histopatologické vyšetrenie  verifikovalo schwannóm Antoniho typu A (obr. 2) s imunohistochemickou difúznou pozitivitou na S-100 proteín (obr. 3) a negativitou na EMA proteín. Pooperačný priebeh nebol komplikovaný a následné endoskopické kontroly neukázali recidívu tumoru alebo sekundárne hojenie rany.

DISKUSIA

Schwannove bunky sú typ buniek, ktorý patrí do skupiny neuroglií. Boli nazvané  podľa nemeckého fyziológa Theodora Schwanna, ktorý ich objavil v 19. storočí. Rotáciou Schwannovej bunky okolo axónu vzniká myelínová pošva. Preto sa pri periférnych nervových vláknach plazmatická pošva označuje aj ako Schwannova pošva. V nervovom systéme majú Schwannove bunky viacero funkcií: tvoria  istú formu izolantu, ktorý zrýchľuje prenos nervového signálu. Povrch Schwannovej bunky je pokrytý bazálnou laminou, ktorá prekrýva Ranvierove zárezy a je vodiacou štruktúrou pri regenerácii poranených nervov. Okrem mechanickej funkcie majú význam aj pri metabolizme neurónov. Ekvivalentom neuroglií v centrálnom nervovom systéme sú oligodendrocyty, ktoré sú zodpovedné za formovanie myelínovej pošvy (10, 11).

Histopatologické vyšetrenie schwannómov dokazuje benigný nádor tvorený výhradne myelínovými - Schwannovými bunkami. Vyskytuje sa v dvoch architektonických podobách: Antoni A – obsahuje veľké množstvo buniek s palisádovo usporiadanými jadrami, pridruženými Verocay telieskami, ktoré odrážajú extracelulárnu matrix so sekréciou lamininu. Antoni B – ide o tkanivo voľne organizované s množstvom myxomatóznych a cystických zmien, ktoré môže reprezentovať degeneráciu tkaniva typu Antoni A.

Iné neurogénne nádory, ako sú neurofibrómy, perineurómy, myxómy, granularcell tumory, traumatické neurómy môžu obsahovať Schwannove bunky, ale majú aj iné druhy buniek. Všetky ich zaraďujeme spoločne so schwannómami do skupiny „tumorov obalov periférnych nervov“ (7). Diferenciálne diagnostické rozlíšenie nám umožní imunohistochemické vyšetrenie, pri ktorom vykazujú difúznu pozitivitu na S-100 proteín jedine schwannómy (9, 12).

Schwannómy môžu vyrastať z obalov periférnych motorických, senzorických, sympatických nervov, ale aj hlavových nervov /n.V.,VIII., X., cervikálny plexus/. Výskyt v sinonazálnej oblasti je len 4%, pričom postihnutie nosovej priehrady je extrémne zriedkavé (6, 12). Do roku 2016 bolo opísaných v západnej literatúre len okolo 20 prípadov (3, 4, 9). Predpokladá sa, že v oblasti  nosového septa vychádzajú z malých somatosenzorických nervových vlákien, napr. n. nasociliaris, n. nasopalatinus. Pokiaľ u dospelých prevažujú ektodermálne alebo entodermálne nádory /karcinómy – tvoria  80 %, u detí 4 %/, v detskom veku dominujú nádory mezodermálne alebo neuroektodermálne. Špecifikom detskej populácie je výskyt zmiešaných nádorov, často zo všetkých 3 zárodočných listov. Symptomatológia nádorov nosa, PND a nosohltana je u detí dlhší čas nenápadná a podstatne sa nelíši od príznakov bežných  detských ochorení horných dýchacích orgánov. K závažne podozrivým patria: zhoršujúca sa nosová obštrukcia- obyčajne jednostranná, patologická nosová exsudácia, krvácanie, porucha čuchu, porucha funkcie sluchovej trubice- zaliehanie  v uchu, slzenie, bolesť hlavy. Pre relatívne vzácny výskyt nádorov–najmä maligných–v pomere k frekventným infekčným príčinám tejto symptomatológie, pediater ani otolaryngológ často nedocenia závažnosť ochorenia (8). V našom prípade boli symptómy minimálne a  prítomnosť nádoru v prednej časti nosového septa bola viditeľná už klasickou rinoskopiou. Po doplnení diagnostického procesu o rinoendoskopické vyšetrenie, nebol zistený širší rozsah tumoru ani infiltratívny rast, preto sme dieťa nepodrobovali ďalším zobrazovacím metódam – CT, MRI, ktoré sú potrebné urobiť v závislosti od lokality, veľkosti, rozsahu a typu rastu v sinonazálnej oblasti. Pre nádory neurogénneho pôvodu je typický  príznak zväzku, ktorý je charakteristický početnými malými okrúhlymi štruktúrami s hyperintenzívnym lemom na zobrazení MRI /T1-hypointenzívny signál, T2 – hyperintenzívny signál/ (obr.4). CT PND ukazuje hypoechogénnu masu a jej prípadnú expanziu  do okolitých štruktúr (9, 12). Karatas a kol. prezentujú vo svojej práci pacientku so schwannómom zadnej časti nosovej priehradky, ktorý prerastal cez perforáciu septa z pravého do ľavého nosového priechodu (obr. 4).

V multicentrickej štúdii talianskych autorov bolo zahrnutých 931 pacientov s benignými nazálnymi tumormi, ako sú invertované papilómy, osteómy, angiofibrómy atď. Nosové schwannómy sa vyskytli len u 7 pacientov (9). Veľkosť a lokalizácia tumoru si vyžaduje odlišný chirurgický prístup. Veľké tumory môžu byť príčinou kozmetických problémov. Najčastejšie sa využívajú  prístupy transpalatinálny, endoskopický endonazálny, midfacialdegloving alebo navzájom kombinované (1, 3, 6). V našom prípade bol endoskopický endonazálny prístup najvhodnejším, vzhľadom k rozsahu a lokalite tumoru.

ZÁVER

Schwannómy  vyrastajúce z prednej časti nosovej priehradky sa vyskytujú veľmi zriedkavo nie len u dospelých, ale aj u detských pacientov. Často svojou makroskopickou štruktúrou pripomínajú polypózne alebo cystické tkanivo, pričom záverečnú diagnózu potvrdia až histopatologické a imunohistochemické vyšetrenia. Endoskopická endonazálna chirurgia umožňuje minimálny invazívny prístup a rozširuje spektrum metód na kompletné chirurgické odstránenie tumoru.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Pavol Lukášek, Ph.D.

ORL centrum JAS

Fakultná nemocnica s poliklinikou

ul. V. Spanyola 43

012 07  Žilina

Slovenská republika

e-mail : lukasek@fnspza.sk