Exostóza optického kanálu u dítěte, aneb raritní diagnóza v dětské ORL

Souhrn

Komprese zrakového nervu patří mezi méně časté postižení vedoucí ke zhoršení nebo úplné ztrátě zraku. My popisujeme případ 14leté dívky s postupným zhoršováním zraku na pravém oku. Pomocí moderních zobrazovacích metod a s využitím endonazální endoskopické operační techniky jsme příčinu objasnili a patologii odstranili. Příčinou komprese zrakového nervu byla vzácná exostóza v oblasti optického kanálu. Endonazální endoskopický přístup je ideální volbou pro řešení patologií optického nervu. Jde o šetrnou a minimálně invazivní operační techniku.

Klíčová slova:
optický kanál, zrakový nerv, exostóza, endonazální chirurgie

Úvod

Zrakový nerv představuje první část zrakové dráhy. Zrakový nerv je ve svém průběhu rozdělen do tří segmentů: intraorbitální, intrakanalikulární a intrakraniální (6, 7). Začíná jako papila nervu na zadním pólu oční koule, přechází přes optický kanál a dále již intrakraniálně k optickému chiasmatu. Komprese vede především ke zhoršení zraku, nejzávažnější je úplná ztráta zraku. Predispozičním místem pro útlak nervu je optický kanál, jehož stěny jsou tvořeny klínovou kostí (2) a představuje tedy rigidní schránku druhého úseku zrakového nervu. Včasná dekomprese utlačeného nervu zcela zásadně ovlivňuje rozsah a závažnost postižení zraku. Její neprovedení vede k ireverzibilním změnám a k postupné atrofii zrakového nervu. Nejčastější příčinou komprese je úraz v kraniofaciální oblasti, méně často zánětlivé postižení nervu, nádor prorůstající z oblasti sella turcica nebo tyroxická orbitopatie (4, 5,8). Exostóza v oblasti optického kanálu je vzácnou patologií vedoucí ke kompresi zrakového nervu. Zatím v literatuře nebyla popsána.

Kazuistika

V únoru 2007 byla na Kliniku dětské otorinolaryngologie (KDORL LF MU a FN Brno) přijata 14letá pacientka. Pacientka byla sledována již od začátku roku 2006 pro postupnou ztrátu zraku pravého oka. V květnu 2006 bylo provedeno MR vyšetření se závěrem suspektního tumoru prechiasmatické části pravého optického nervu. V létě 2006 došlo k přechodnému zlepšení klinických potíží, na podzim téhož roku se ale potíže zhoršily a ke zhoršení zraku se přidaly i bolesti hlavy. V prosinci 2006 bylo provedeno kontrolní MR vyšetření s nálezem významně rozšířeného subarachnoidálního prostoru pravého optického nervu (obr. 1, obr. 2). Dále byla patrna v oblasti optického kanálu laterálně zbytnělá kostní struktura a kolem solidní tkáň, která pravděpodobně utláčí optický nerv v kanálu. K doplnění bylo ještě provedeno CT vyšetření, kde byl popsán robustný procesus clinoideus anterior (obr. 3, obr. 4), jinak bez dalšího patologického nálezu.

U pacientky byla provedena endonazální endoskopická dekomprese optického nervu. V celkové anestezii byla pomocí endoskopické techniky provedena střední a zadní ethmoidektomie, sfenoidotomie, následně snesena kost mediální stěny očnice a postupně proniknuto až do optického kanálku. Optický kanálek se asi 13 mm za hrotem orbity zužoval a dále směrem k chiasmatu opět rozšiřoval. V oblasti zúžení byla pomocí štípáků, shaveru a diamantového vrtáčku část kosti snesena a optický nerv uvolněn. Pacientka byla následně předána do péče očního lékaře, kde podstupovala pravidelné kontroly zraku. Stav se výrazně zlepšil, přetrvával centrální skotom vpravo.

V květnu 2008 došlo k opětovnému zhoršení zraku vpravo, pacientka udávala mlhavé vidění, bez diplopie. Provedené CT vyšetření ukázalo zúžení pravého optického kanálku a robustnější optický nerv vpravo, bez jiné jasné patologie v oblasti kanálku nebo tureckého sedla. Dle očního vyšetření byl popsán snížený visus pravého oka pro stacionární atrofii optického nervu, jinak nález vzhledem k předchozím vyšetřením beze změn. Pacientka byla přijata k revizní endonazální endoskopické operaci, při které zjištěno opětovné zúžení pravého optického kanálku apozicí kostí, podobné jako kostní exostóza. Tento kostní výrustek byl odstraněn pomocí frézy a optický nerv uvolněn. Stav zrakové ostrosti se po operaci postupně zlepšil.

V lednu 2010 pacientka přichází pro opětovné zhoršení zraku pravého oka, dle CT nálezu bez jasné patologie. Byla provedena revizní endonazální endoskopická operace, při které byl pravý optický nerv volný ve svém průběhu optickým kanálkem, ale robustnější než levý zrakový nerv. Nová patologie vyloučena, bylo doporučeno MR vyšetření, kde byl prokázaný robustnější pravý optický nerv v porovnání s tloušťkou levého optického nervu. Pravděpodobně se jedná o ztluštění nervu jako důsledek patologických procesů, které zde probíhaly, a má stacionární charakter. T.č. je pacientka stabilizována a v pravidelní péči očního lékaře. Došlo k výraznému zlepšení zrakové ostrosti i zmenšení rozsahu centrálního skotomu vpravo.

Diskuse

U pacientů s postupnou ztrátou zraku, obzvláště s jednostrannou symptomatologií, musíme vždy myslet na možnost komprese zrakového nervu. V případě kraniofaciálního traumatu je provedení MR vyšetření se zobrazením průběhu optického nervu zcela nezbytné. V diferenciální diagnostice je třeba vyloučit nádorové onemocnění, především nádory z oblasti tureckého sedla. Méně častým onemocněním, vedoucím k útlaku nervu, je tyroxická orbitopatie, na kterou myslíme především u žen a dívek s anamnézou nebo klinickými příznaky onemocnění štítné žlázy. Vždy je vhodné provést vyšetření krevního obrazu a zánětlivých markerů k vyloučení zánětlivého onemocnění. Definitivní diagnózu komprese optického nervu určíme vždy až na základě výsledků zobrazovacích metod, a to především MR nebo CT. I v námi popisovaném případě je vidět, že moderní zobrazovací metody jsou zcela nezbytné a dokážou odhalit i drobnou kostní abnormalitu, která způsobila závažné klinické potíže.

Komprese zrakového nervu nepatří mezi nejčastější příčiny ztráty zraku, ale musíme na ni myslet obzvláště u dětí a mladých lidí, kde nepředpokládáme jiné onemocnění oka a nervu, jako je třeba glaukom, katarakta, nebo postižení cév sítnice aterosklerózou, což jsou onemocnění typická pro vyšší a stařecký věk. Léčba komprese samozřejmě závisí na příčině onemocnění. V případě zánětu nebo tyroxické orbitopatie je na místě konzervativní, ale intenzivní léčba za hospitalizace. U komprese způsobené mechanickým útlakem nervu jinou strukturou, jako je nádor, hematom nebo v našem případě kostní exostóza, je nutná včasná chirurgická intervence. Stále více je upřednostňován endonazální endoskopický transsfenoidální přístup, protože v porovnání s klasickou mikrochirurgickou technikou představuje šetrnou a minimálně invazivní metodu (1, 3) , která umožňuje elegantní odstranění příčiny komprese a zkracuje dobu hospitalizace a rekonvalescence pacienta.

Závěr

Komprese zrakového nervu, i když vzniká v delším časovém horizontu, představuje závažný stav, který může vést až k úplné ztrátě zraku. Proto si vyžaduje racionální a co nejrychlejší řešení. Tato kazuistika poukazuje na poměrně vzácný případ komprese optického nervu způsobený kostními strukturami vzniklými v  důsledku patologické osifikace v oblasti optického kanálu. Zároveň jsme chtěli poukázat na možnost využití velice šetrné a minimálně invazivní operační techniky, jakou je endonazální transsfenoidální přístup, který je možno k dekompresi optického nervu využít. Samozřejmostí je v těchto případech mezioborová spolupráce, především s očním lékařem.

Práce podpořena projektem: MUNI/A/0801/2011.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Milan Urík

Klinika dětské ORL LF MU a FN

Černopolní 9

613 00 Brno

e-mail.: docttor.urik@gmail.com