Gastrický choristom hypofaryngu u novorozence

Gastric choristoma of hypopharynx in neonate

Gastric choristoma is composed of the ectopic microscopically normal cells of gastric mucosa and can be located anywhere in the gastrointestinal tract. Choristomas are mostly clinically silent or present with minimal symptoms and are usually diagnosed in adulthood. This case report presents a neonate who experienced difficulty breathing, dyspnea, orotracheal intubation and an early surgery in the postnatal period due to a specific localization and size of its tumor.

Keywords:

gastric choristoma – benign tumor – heterotophy – neonate

Autoři: Vaněčková K. ¹; Z. Prouzová ² ; M. Jurovčík ¹ ; L. Gernertová ¹ ; J. Skřivan ¹
Působiště autorů: Klinika ušní, nosní, krční 2. LF UK a FN v Motole, Praha ¹; Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN v Motole, Praha ²
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 70, 2021, No. 3, pp. 174-176.
Kategorie: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.48095/ccorl2021174

Souhrn

Gastrický choristom je heterotopie, která se skládá z uspořádání žaludeční sliznice a může být lokalizována do jakékoliv části gastrointestinálního traktu. Choristomy jsou ve většině případů klinicky němé či prezentující se minimálními příznaky a jsou diagnostikovány převážně v dospělosti. V kazuistice prezentujeme novorozence, u kterého lokalizace a velikost tohoto benigního tumoru způsobila těžkou postnatální dyspnoi, nutnost orotracheální intubace a rychlý chirurgický zásah.

Klíčová slova:

gastrický choristom – benigní tumor – heterotopie – novorozenec

Úvod

Choristom je vrozená anomálie skládající se z heterotopického uskupení buněk [1]. Je tvořen z mikrospickopicky normálních buněk a tkání, které se nacházejí v abnormálních lokalitách mimo svou fyziologickou oblast. Jako příklad se nejčastěji uvádí malý uzlík dobře diferencované a fyziologicky organizované tkáně pankreatu, nacházející se v submukóze žaludku či tenkého střeva. Choristomy jsou ve většině případů klinicky němé či prezentující se minimálními příznaky, ale na základě jejich abnormální lokalizace a morfologie mohou být zaměněny za neoplazii nebo způsobit obturaci [2].

Vlastní kazuistika

Pacientka byla narozena v 35. gestačním týdnu z fyziologického těhotenství v Ústavu pro péči o matku a dítě. Po vybavení hypoventilovala s krátkou úpravou po stimulaci, poté se opět rozvinula dyspnoe. Pro vyšší kyslíkové nároky byla zahájena distanční oxygenoterapie. Postupná progrese kyslíkových nároků vedla druhý den života k intubaci, během které byl spatřen patologický útvar v dutině ústní. Po intubaci došlo ke zlepšení ventilačních parametrů. Extubace proběhla třetí den života a kyslíková podpora probíhala na nCPAP s FiO₂ do 0,25. Bylo provedeno ultrazvukové vyšetření CNS s fyziologickým nálezem. V následujících dnech života docházelo i nadále k postupné progresi dyspnoe, zhoršující se na zádech. Z důvodu dechových obtíží bylo devátý den života provedeno endoskopické vyšetření s nálezem nepravidelného pendulujícího tumorózního útvaru, který se v inspiriu vtahoval do vchodu hrtanu. Subglotický prostor a trachea byly volné.

Po přijetí bylo provedeno MR (magnetická rezonance) krku nativně. Vyšetření zobrazilo exofyticky konfigurované ložisko v oblasti orofaryngu, měřitelné velikosti 18 x 12 x 20 mm, bez známek parafaryngeální infiltrace, které se po aplikaci kontrastní látky girlandovitě opacifikovalo. V diferenciální diagnostice se uvažovalo o patologických změnách charakteru polypu vycházejícího nejspíše z levé části faryngu bez další propagace. S malou pravděpodobností se mohlo jednat o hemangiom (obr. 1).

MR obraz, T1 vážený. Na
snímku patrný sytící se útvar obturující
vchod do laryngu.<br>
Fig. 1. MR image, T1 weighted. The
picture shows a saturating formation
obscuring the entrance to the larynx. — Obr. 1. MR obraz, T1 vážený. Na snímku patrný sytící se útvar obturující vchod do laryngu.
Fig. 1. MR image, T1 weighted. The picture shows a saturating formation obscuring the entrance to the larynx.

Vzhledem k nálezu na MR a klinickému průběhu s dušností bylo indikováno včasné chirurgické řešení. V jedenáctý den života pacientka podstoupila endoskopickou metodou prováděnou exstirpaci tumoru z orofaryngu v celkové anestezii. Tumor byl postupně bipolárním kauterem excidován od stopky, výkon proběhl bez komplikací (obr. 2, 3). Pacientka byla po výkonu zaintubovaná přeložena na KARIM (Klinika anesteziologie a resuscitace a intenzivní medicíny).

Endoskopický peroperační snímek.
Na snímku je nepravidelný kulovitý
útvar charakteru polypu a tužší
konzistence, který naléhá na nazogastrickou
sondu, odtlačuje epiglottis
a plně obturuje aditus laryngis.<br>
Fig. 2. Endoscopic perioperative image.
The image shows an irregular spherical
formation of polyp character and stiffer
consistency, which urges the nasogastric
tube, repels the epiglottis and
fully obures the aditus laryngis. — Obr. 2. Endoskopický peroperační snímek. Na snímku je nepravidelný kulovitý útvar charakteru polypu a tužší konzistence, který naléhá na nazogastrickou sondu, odtlačuje epiglottis a plně obturuje aditus laryngis.
Fig. 2. Endoscopic perioperative image. The image shows an irregular spherical formation of polyp character and stiffer consistency, which urges the nasogastric tube, repels the epiglottis and fully obures the aditus laryngis.

Makroskopický vzhled a velikost
choristomu po extrakci.<br>
Fig. 3. Macroscopic appearance and
size of the choristoma after extraction. — Obr. 3. Makroskopický vzhled a velikost choristomu po extrakci.
Fig. 3. Macroscopic appearance and size of the choristoma after extraction.

Po exstipaci tumoru byla pacientka oběhově i ventilačně stabilní na mírném režimu UPV (umělá plicní ventilace) a antiedematózní terapii. Druhý pooperační den byla provedena kontrolní endoskopie s nálezem fibrinového povlaku a makroskopicky bez známek rezidua tumoru. Týž den byla pacientka extubována. Další endoskopická kontrola byla provedena devátý pooperační den s nálezem pouhých slizničních nerovností. Pacientka byla propuštěna v celkově dobrém klinickém stavu s hmotností 2 770 g jedenáctý pooperační den do ambulantní péče. Podle ambulantních kontrol a posledního endoskopického vyšetření je pacientka bez obtíží a bez známek rezidua tumoru.

Makroskopicky se jednalo o polypovitý fragment velikosti 16 x 12 x 11 mm. Mikroskopicky byla tkáň kryta z menší části víceřadým cylindrickým epitelem s řasinkami, dále byl nalezen zřasený úsek organoidně členěné žaludeční sliznice s místy zastiženou i nekompletní intestinální metaplazií. Ve spodině byla zastižena vlákna hladké svaloviny, okrsek chrupavky a ve stromatu chronický zánět. Histologický obraz odpovídal gastrickému choristomu hypofaryngu (obr. 4, 5).

Histopatologický obraz gastrického choristomu 1.
Barvení hematoxylin-eozin, zvětšení 10x.
Na preparátu je patrný epitel víceřadý cylindrický s okrsky
intestinální metaplazie, submukóza a vrstva hladké
svaloviny.<br>
Fig. 4. Histopathological picture of gastric choristoma 1.
Hematoxylin-eosin staining, magnification 10x. The preparation
shows a multi-row cylindrical epithelium with areas
of intestinal metaplasia, submucosa and a layer of smooth
muscle. — Obr. 4. Histopatologický obraz gastrického choristomu 1. Barvení hematoxylin-eozin, zvětšení 10x. Na preparátu je patrný epitel víceřadý cylindrický s okrsky intestinální metaplazie, submukóza a vrstva hladké svaloviny.
Fig. 4. Histopathological picture of gastric choristoma 1. Hematoxylin-eosin staining, magnification 10x. The preparation shows a multi-row cylindrical epithelium with areas of intestinal metaplasia, submucosa and a layer of smooth muscle.

Histopatologický obraz gastrického choristomu 2.
Barvení hematoxylin-eozin, zvětšení 20x. Na preparátu
jsou detailněji zachycena místa přechodu žaludečního
epitelu v intestinální metaplazii, jež je známým prekurzorem
adenokarcinomu.<br>
Fig. 5. Histopathological picture of gastric choristoma 2. Hematoxylin-
eosin staining, magnification 20x. The preparation
shows in more detail the sites of gastric epithelial transition
in the intestinal metaplasia, which is a known precursor
of adenocarcinoma. — Obr. 5. Histopatologický obraz gastrického choristomu 2. Barvení hematoxylin-eozin, zvětšení 20x. Na preparátu jsou detailněji zachycena místa přechodu žaludečního epitelu v intestinální metaplazii, jež je známým prekurzorem adenokarcinomu.
Fig. 5. Histopathological picture of gastric choristoma 2. Hematoxylin- eosin staining, magnification 20x. The preparation shows in more detail the sites of gastric epithelial transition in the intestinal metaplasia, which is a known precursor of adenocarcinoma.

Diskuze

Gastrický choristom se skládá z heterotopického uspořádání žaludeční sliznice a může být lokalizován do jakékoliv části gastrointestinálního traktu. Nicméně lokalizace gastrického choristomu do faryngu je podle odborné literatury velmi vzácná a přibližně třetina případů je diagnostikována až v dospělosti [3].

Pro diagnózu gastrického choristomu by měla být splněna následující kritéria: 1. tkáň musí být lemována vrstvou hladké svaloviny (obr. 4, 5), 2. dále je lemována vrstvou epitelu odvozeného od orální části trávicí trubice (obr. 4, 5), 3. je připojený k nějaké části trávicí trubice [1].

Variace symptomů poukazujících na přítomnost choristomu ve faryngu se pohybuje od asymptomatických případů s příležitostnými pocity cizího tělesa, přes obstrukce dýchacích cest, k dysfagii a nauzee se zvracením. V dlouhodobém horizontu vzhledem k produkci kyseliny chlorovodíkové žaludečními epiteliemi může dojít k ulceraci stěny choristomu a vytvoření tracheoezofageální píštěle či fatální aspirace s laryngeálním spazmem [4]. V delším časovém horizontu může dojít i k transformaci žaludeční sliznice v intestinální metaplazii (obr. 4, 5) a v konečném stadiu až v adenokarcinom [3–6].

Léčba gastrického choristomu se odvíjí od přítomných symptomů. Asymptomatičtí pacienti mohou fungovat bez léčby či na terapii inhibitory protonové pumpy. Chirurgická léčba by měla být metodou volby u všech symptomatických pacientů a dále v případech nutnosti histopatologické verifikace povahy tumoru. Ke zvážení je indikace chirurgické terapie v asymptomatických případech. Vždy je však nutná observace pacienta s častými kontrolami. Excize tumoru je úspěšně prováděna elektrokauterizací či laserem [3].

Závěr

Gastrický choristom je raritní onemocnění. Svou povahou je benigní, ale podle lokalizace může způsobovat až obstrukci dýchacích cest a v dlouhodobém horizontu nese riziko malignizace. Chirurgické odstranění tumoru je metodou volby.

Prohlášení o střetu zájmu

Prohlašuji, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku nejsem ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

ORCID autorů

Z. Prouzová ORCID 0000-0002-7507-0797,

M. Jurovčík ORCID 0000-0003-0240-8061,

L. Gernertová ORCID 0000-0001-5627-7306,

J. Skřivan ORCID 0000-0002-7044-6310.

Přijato k recenzi: 2. 10. 2020

Přijato k tisku: 4. 12. 2020

MUDr. Kristýna Vaněčková

Klinika ušní, nosní, krční 2. LF UK a FN v Motole

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

vaneckovakristyna@seznam.cz

Zdroje

1. Kumar V, Abbas AK, Aster JC et al. Robbins Basic Pathology, 9^th ed. Philadelphia: Elsevier/Saunders 2013.

2. Lee KH, Roland PS. Heterotopias, teratoma, and choristoma. In: Encyclopedia of Otolaryngology, Head and Neck Surgery. Edited by Kountakis SE. Berlin: Springer 2013.

3. Chang H, Ahn Y, Lim YS et al. Gastric choristoma of the oropharynx. Clin Exp Otorhinolaryngol 2009; 2 (2): 103–105. Doi: 10.3342/ ceo.2009.2.2.103.

4. Desuter G, Plouin-Gaudon I, de Toeuf C et al. Gastric choristoma of the midline neck in a newborn: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg 2003; 38 (7): E1–E3. Doi: 10.1016/s0022-3468 (03) 00210-0.

5. Hsu JM, Mortelliti AJ. Gastric choristoma of the hypopharynx presenting in an infant: a case report and review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000; 56 (1): 53–58. Doi: 10.1016/s0165-5876 (00) 00 378-5.

6. Van Abel KM, Carlson ML, Narendra S et al. Hypopharyngeal gastric choristoma in an infant resulting in airway obstruction. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2011; 137 (9): 947–951. Doi: 10.1001/archoto.2011.138.