Autoimmune Bullous Diseases of the Larynx

České info

Autoimunitní puchýřnatéchoroby hrtanu

Autoimunitní puchýřnaté choroby hrtanu jsou poměrně vzácná onemocnění. Jedná sepředevším o pemfigus vulgaris a pemfigoid. V obou případech jde o choroby postihující hlavně kůži.Ze sliznic je postižena nejčastěji bukální sliznice, mohou však být postiženy i sliznice hrtanu,hypofaryngu a jícnu. Diagnóza je stanovena histologicky (intraepidermální akantolytické puchýřeu pemfigus vulgaris a subepidermální puchýře u pemfigoidu) a přímou imunofluoresencí. Hlavnía nejznámější metodou léčby je kortikoterapie. Prognóza neléčeného onemocnění je vážná. Neléčené onemocnění končí smrtí v důsledku celkového marasmu či sepse. Léčba mortalitu výraznězmenšuje, smrt nemocného bývá v souvislosti s komplikacemi dlouhodobé kortikoterapie. V prácijsou popsány tři případy těchto chorob, které byly léčeny v poslední době na ORL klinice 3. LF UKPraha.

Klíčová slova:
pemfigus vulgaris, pemfigoid, přímá imunofluorescence, kortikoterapie.

Authors: A. Čoček; A. Hahn; I. Průcha
Authors‘ workplace: ORL klinika 3. LF UK a FNKV, Praha, přednosta doc. MUDr. Dr. med. Aleš Hahn, CSc.
Published in: Otorinolaryngol Foniatr, , 2000, No. 2, pp. 114-116.
Category:

Overview

Autoimmune bullous diseases of the larynx are relatively rare. They include inparticular pemphigus and pemphigoid. In both instances diseases are involved which affect mainlythe skin, as to mucous membranes, most often the buccal mucosa is affected, however also themucosa of the larynx, hypopharynx and oesophagus may be affected. The diagnosis is histological(intraepidermal acantholytic blisters in pemphigus vulgaris and subepidermal blisters in pemphigoid) and by direct immunofluorescence. The main and best known therapeutic method is corticotherapy. The prognosis of untreated disease is bad, it is fatal due to general marasm or septicaemia.Treatment reduces the mortality markedly, the patient’s death is usually associated with complications of prolonged corticotherapy. The authors describe three cases of these diseases which weretreated recently at the ENT Clinic of the Third Medical Faculty, Charles University, Prague.

Key words:
pemphigus vulgaris, pemphigoid, direct immunofluorescence, corticotherapy.

Full text is not available online.

If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.