Neskoré výsledky chirurgickej liečby detského cholesteatómu

Úvod:
Cholesteatóm u detí sa považuje za agresívnejší, ako u dospelých. Úlohou otochirurga je bezpečne a kompletne odstrániť cholesteatóm a zároveň maximálne zachovať ucho po anatomickej a funkčnej stránke.

Materiál a metódy:
Hodnotíme súbor 38 cholesteatómov u detí, ktoré boli na klinike ORLCHHK v Ružomberku operované v r. 1996-2006. Sledujeme úspešnosť eradikácie cholesteatómu, audiologické výsledky a úspešnosť tympanoplastiky.

Výsledky:
Canal wall up (CWU) technikou bolo operovaných 29 uší, canal wall down (CWD) technika bola použitá 3-krát. 6 uší nevyžadovalo antrotómiu a/alebo antromastoidektómiu a boli riešené ošetrením bubienkovej dutiny a/alebo atiku. Recidívu cholesteatómu sme zaznamenali u 17 uší (45 %). V 4 prípadoch sme uši reoperovali pre neuspokojivý výsledok tympanoplastiky. Pooperačne bolo bez poruchy sluchu 42 % uší, pokles kostno-vzdušnej diastázy (KVD) do 20 dB bol u 21 % uší. KVD 25-40 dB sme zistili u 37 % uší. KVD väčšiu ako 40 dB sme po operácii nezaznamenali.

Záver:
Chirurgia cholesteatómu dnes už nie je len o bezpečnom a radikálnom odstránení patologického tkaniva. Optimálna je tzv. funkčná, minimálne invazívna chirurgia, ktorá umožňuje ponechať čo najviac pôvodných štruktúr a tým vytvára čo najlepšie podmienky pre rekonštrukciu.

Kľúčové slová:
cholesteatóm, dieťa, recidíva cholesteatómu, canal wall down, canal wall up, combined approach tympanoplasty.

ÚVOD

Liečba cholesteatómu u detských pacientov má svoje špecifiká. Tie sú dané jednak agresívnejším charakterom ochorenia a jednak snahou chirurga uchovať ucho v čo najfyziologickejšom stave a neznížiť kvalitu života dieťaťa. Nie je celkom známe, čo spôsobuje agresívnejší rast detského cholesteatómu. Môžeme však nájsť niekoľko faktov, ktoré s týmto súvisia. Na rozdiel od dospelých, detský cholesteatóm sa zvyčajne vyskytuje v dobre pneumatizovanej temporálnej kosti, čím je umožnený jeho „ finger–like “ rast. Častejší výskyt akútnych zápalov zvyšuje množstvo zápalových faktorov a následne stimuluje k proliferácii epitelu a granulačného tkaniva. Rastový potenciál je navyše u detí vyšší ako v dospelosti. Pomerne často sa vyskytujúca dysfunkcia sluchovej trubice u detí spôsobuje tlakové zmeny v strednom uchu, ktoré môžu viesť k retrakciám blanky bubienka s následným vývojom retrakčného cholesteatómu. Napriek týmto nepriaznivým faktom sa pri detskom cholesteatóme stretávame menej často s komplikáciami (paréza tvárového nervu, labyrintová fistula, meningeálne komplikácie) a menej častejšie postihuje reťaz kostičiek. Túto skutočnosť môže vysvetliť fakt relatívne krátkeho trvania choroby pred manifestáciou ochorenia a liečbou (1, 2, 5).

Otochirurg v dnešnej dobe nemá za úlohu len bezpečne eradikovať ochorenie, ale aj zachovať, resp. zlepšiť sluchovú funkciu ucha. Ďalšou úlohou je uchovať stredné ucho, ale aj zvukovod v takom stave, aby dieťa čo najmenej sociálne hendikepoval. K dispozícii je dosť operačných postupov a ich modalít, z ktorých je možné „ušiť operáciu na mieru“. Dnešné operačné postupy umožňujú ponechanie stien zvukovodu aj pri nepriaznivých anatomických pomeroch, akými sú anteponovaný sínus sigmoideus, alebo znížený tegmen tympani. Je to dané tým, že modifikovaná CWU technika využíva viac transmeatálne prístupy – transmeatálna laterálna a predná atikotómia, transmeatálna zadná tympanotómia. Pomocou týchto prístupov je možné sanovať rizikové oblasti aj pri nepriaznivých anatomických pomeroch.

MATERIÁL A METÓDY

Na Klinike otorinolaryngológie a chirurgie hlavy a krku ÚVN v Ružomberku bolo v rokoch 1996–2006 vykonaných 1133 operácií stredného ucha. Operácií pre cholesteatóm stredného ucha bolo 221, z toho bolo 41 detských uší s cholesteatómom. Do súboru boli zaradené deti, ktoré sa pravidelne zúčastňovali kontrolných vyšetrení–38 uší. Jednalo sa o 35 detí, u 3 z nich bol obojstranný nález cholesteatómu. V súbore bolo 11 dievčat a 24 chlapcov. Vek detí sa pohyboval od 3 do 17 rokov, priemerný vek bol 11 rokov. Doba sledovania pacientov bola 20–113 mesiacov, priemerná doba sledovania 48 mesiacov.

Chirurgická stratégia

Na našom pracovisku začíname každú operáciu cholesteatómu endomeatálnou revíziou bubienkovej dutiny po odklopení tympanomeatálneho laloka. To nám umožňuje posúdiť, o aký typ cholesteatómu ide – šírenie do dôležitých anatomických štruktúr (sinus epitympani, recessus supratubalis, zadné tympanum, oválne okienko...). Zároveň môžeme zhodnotiť stav stredoušného prevodového aparátu a taktiež stav sliznice v bubienkovej dutine. Pokiaľ sa nejedná o malý cholesteatóm bubienkovej dutiny, prípadne menší atikálny cholesteatóm, postupujeme retroaurikulárnym prístupom. Tento prístup je univerzálny pre všetky typy cholesteatómu. Ako prvý krok vykonávame transkortikálnu antrotómiu, čím získavame prehľad o rozsahu a šírení cholesteatómu a stanovujeme ďalšiu chirurgickú stratégiu. Každú sanáciu začíname ako CWU výkon, pričom je podľa nálezu a anatomických podmienok vždy možné zmeniť typ výkonu na CWD. Atikálne cholesteatómy sa šíria ponad kladivko do sínus epitympani a/alebo do antra a mastoidu. V tomto prípade pokračujeme v operácii transkortikálnou atikotómiu. Pri CWU technike sa dajú kombinovaným prístupom vizualizovať a sanovať aj priestory pred atikom – sinus epitympani, recessus supratubalis. Kombinovaný prístup v tomto prípade znamená, že po vykonaní transkortikálnej atikotómie a znesení scuta môžeme pri ponechaní veľmi tenkej steny zvukovodu kombináciou trasmeatálneho a transatikálneho pohľadu vizualizovať dané priestory predného tympana. Modifikovaným prístupom - teda s použitím transmeatálnej laterálnej atikotómie a znesení cogu - si sprehľadníme sinus epitympani aj pri ponechaných kostičkách v atiku.V prípade, že cholesteatóm sa šíri smerom do mastoidu, v operácii pokračujeme rozšírením antrotómie na antromastoidektómiu. Sínus cholesteatóm sa šíri do sínusov zadného tympana, do atiku popod nákovku a do antra. Nezasahuje do sinus epitympani. Ak sa jedná o tento typ cholesteatómu, vykonávame zadnú tympanotómiu, ktorá umožňuje ošetriť priestory sinus lateralis a sinus facialis. Zadné tympanum je však možné ošetriť aj bez klasickej zadnej tympanotómie, keď sa transmeatálne znesie previs zadnej steny zvukovodu a kosti tvoriacej strop zadného tympana (tzv. transmeatálna zadná tympanotómia). Týmto postupom sa dá pri dobrom napolohovaní hlavy pacienta a za dobrých anatomických podmienok ošetriť aj sinus tympani, ktorý leží mediálne od nervus facialis. Dôslednejší pohľad do sinus tympani poskytuje použitie 30 st. optiky. Pri týchto postupoch je nevyhnutné, aby bol operatér s istotou orientovaný v daných anatomických pomeroch a neustále mal na zreteli priebeh tvárového nervu. Incidencia reziduálneho cholesteaómu v zadnom tympane je nižšia pri použití transmeatálnej zadnej tympanotómie v porovnaní s klasickou zadnou tympanotómiou (11). Pri tenza retrakčnom cholesteatóme je pars tenza blanky bubienka retrahovaná a adheruje na mediálnu stenu bubienkovej dutiny. Smerom dozadu sa môže šíriť podobne ako sínus cholesteatóm. Smerom hore sa môže šíriť do atiku a predného tympana. Chirurgické postupy volíme v tomto prípade podobne ako pri predchádzajúcich typoch cholesteatómov. V prípade malého tensa a/alebo atik cholesteatómu nie je nutné vykonávať mastoidektómiu. Dostatočná je v tomto prípade sanácia bubienkovej dutiny a v prípade potreby transmeatálna laterálna atikotómia. Laterálnu stenu atiku následne rekonštruujeme chrupkou.

Pokiaľ sa jedná o rozsiahly cholesteatóm zasahujúci do viacerých ťažko prístupných oblastí stredného ucha a anatomické pomery nedovoľujú ponechať zadnú stenu zvukovodu, operačnú techniku meníme na CWD techniku s následnou rekonštrukciou zadnej steny zvukovodu, myringoplastikou a osikuloplastikou.

29 uší (76 %) v našom súbore bolo operovaných primárne zatvorenou technikou – canal wall up (CWU) s následnou tympanoplastikou, čiže CAT (combined approach tympanoplasty), resp. modifikovanou CAT. V troch prípadoch (8 %) bola vykonaná operácia sekundárne zatvorenou technikou – canal wall down (CWD) s následnou rekonštrukciou zadnej steny zvukovodu v jednom sedení. 6 uší (16 %) s malým tenza a/alebo atikálnym cholesteatómom, ktoré nevyžadovali mastoidektómiu, bolo riešených sanáciou bubienkovej dutiny, prípadne transmeatálnou atikotómiou s následnou rekonštrukciou laterálnej steny atiku (graf 1). Vo všetkých prípadoch bola operácia ukončená myringoplastikou, v prípade potreby aj osikuloplastikou. Blanka bubienka a prípadné kostené defekty boli rekonštruované chrupkovo-ochrupkovým štepom. Na osikuloplastiku bol použitý autológny materiál, teda remodelovaná vlastná kostička, najčastejšie nákovka. V posledných rokoch boli čoraz častejšie využité aj alotransplantáty – stredoušné protézky.

U každého dieťaťa bola vykonaná endoskopická adenoidektómia, alebo endoskopické vyšetrenie nosa a nosohltana za účelom vylúčenia obturácie nosohltanového ústia sluchovej trubice. Aktívne sa pátralo, či dieťa nemá chronickú rinosínusitídu.

Merítkom úspešnosti chirurgie cholesteatómu je počet recidív. V sledovanom súbore bola hodnotená: 1. recidíva cholesteatómu, 2. stav sluchu, ktorý je hodnotený na základe veľkosti kostno-vzdušnej diastázy ( KVD ), 3. úspešnosť rekonštrukcie blanky bubienka a zvukovodu.

VÝSLEDKY

CAT, resp.modifikovanou CAT technikou, bolo operovaných 29 uší (76 %), z toho bolo indikovaných 19 uší (65 %) na „second look“ operáciu. U tejto skupiny operácií bola recidíva zaznamenaná 14-krát, z toho 9-krát išlo o pozitívny nález pri plánovanej „second look“ operácii. Menšiu skupinu operácií tvorili operácie CWD s následnou rekonštrukciou zvukovodu 3 uši - 8 %. V tejto skupine bola zistená recidíva cholesteatómu v dvoch prípadoch. Tretiu skupinu, kde bola vykonaná sanácia bubienkovej dutiny a/alebo atikotómia, tvorilo 6 uší - 16 % a recidíva v tejto skupine nebola zistená (graf 2). Celkovo teda bolo zaznamenaných 17 recidív – 45 %.

V 4 prípadoch boli uši reoperované pre neuspokojivý výsledok rekonštrukcie. Jedenkrát sa jednalo o nezahojený defekt v mieste rekonštruovanej laterálnej steny atiku, 3-krát bol dôvodom na reoperáciu zlý sluchový zisk. Všetky uši sú pooperačne s celistvou zadnou stenou zvukovodu (pôvodná stena, alebo rekonštruovaná ), majú celistvú blanku bubienka a majú celistvú, resp. rekonštruovanú, reťaz kostičiek.

Predoperačne nemalo poruchu sluchu 9 uší (24 %), pokles KVD do 20 dB bol zaznamenaný 9-krát (24 %), KVD 25-40dB bola zaznamenaná u 15 uší (39 %) a KVD viac ako 40 dB bola zistená v 5 prípadoch (13 %).

Pooperačne bolo bez poruchy sluchu 16 uší (42 %). Pokles KVD najviac o 20 dB bol pooperačne zaznamenaný 8-krát (21 %), KVD 25-40 dB bola zistená 14-krát (37 %), pokles KVD o viac ako 40 dB nebol zaznamenaný (graf 3). Horšie sluchové zisky boli zaznamenané u uší, kde bol počas prvej operácie nájdený rozsiahly cholesteatóm zasahujúci do viacerých oblastí stredného ucha s postihnutím reťaze kostičiek. U každého operovaného ucha bola pri poškodení reťaze kostičiek vykonaná osikuloplastika. U niektorých uší však aj napriek dobre vykonanej rekonštrukcie sluchový zisk nebol celkom uspokojivý. U týchto uší boli zvyčajne nájdené okrem cholesteatómu aj patologické zmeny sliznice (granulácie, adhézie) a zlá vzdušnosť (graf 4).

DISKUSIA

Liečba cholesteatómu u detí je vzhľadom na jeho osobitosti špeciálny problém. Je známe, že detský cholesteatóm má agresívnejšie správanie a máva častejšie recidívy. Naproti tomu máva menej komplikácií (paréza tvárového nervu, labyrintová fistula, meningeálne komplikácie).

Ukazovateľom úspešnosti liečby cholesteatómu je incidencia recidívy ochorenia. Recidíva cholesteatómu môže znamenať perzistenciu, alebo rekurenciu ochorenia. Perzistencia znamená, že cholesteatóm pretrváva v strednom uchu v dôsledku jeho nekompletného odstránenia. Rekurencia je novovzniknutý cholesteatóm, ktorý sa vyvinul z nového retrakčného vaku. Práve kvôli vyššiemu počtu recidív u detí sú názory na použitie operačnej techniky kontroverzné. Tos a Lau (9) hodnotili neskoré výsledky chirurgie cholesteatómu. Ich záver je, že nie sú signifikantné rozdiely vo výške recidívy pri porovnaní CWD a CWU techník. Autori konštatujú, že recidivizmus je viac závislý od anatomického umiestnenia cholesteatómu, ako od chirurgickej techniky. Edelstein uvádza, že výber chirurgického postupu by nemal byť závislý od veku pacienta (2). Pri rozhodovaní sa o operačnej technike treba brať do úvahy lokalizáciu a rozsah cholesteatómu, funkciu sluchovej trubice, veľkosť mastoidu a jeho pneumatizáciu a stupeň postihnutia prevodového aparátu. Funkčnosť sluchovej trubice možno nepriamo hodnotiť podľa stavu stredoušnej sliznice, veľkosti stredoušného priestoru a stavu blanky bubienka. Chirurgický postup je voľbou každého operatéra a je ovplyvnený jeho skúsenosťami, filozofiou a individuálnymi možnosťami. Pretože každý typ cholesteatómu má svoje charakteristické správanie a šírenie, je nutné ho poznať a podľa toho voliť jednotlivé postupy pri sanácii. Podľa Tosa sa typické získané cholesteatómy delia na atikálne, sínusové a tenza cholesteatómy (10). Aj náš chirugický postup rešpektuje individuálnosť každého typu cholesteatómu a anatomické danosti. V našom súbore prevládajú operačné techniky s ponechaním zadnej steny zvukovodu, teda CAT, alebo modifikované CAT. Zastávame názor, že pri modifikovanej CAT nie je nutné vykonávať zadnú tympanotómiu, pretože prístup do zadného tympana umožňuje transmeatálna zadná tympanotómia (4, 10). V prípade zlej vzdušnosti stredoušia môže byť práve otvorený recessus facialis miestom retrakcie blanky bubienka. Komunikáciu medzi bubienkovou dutinou a dutinami mastoidu sa dá elegantne zabezpečiť dostatočným rozšírením istmus tympani. Kovaľ (3) naproti tomu uvádza zadnú tympanotómiu ako nevyhnutnú súčasť CWU operácií.

Po sanácii má operatér možnosť rozhodnúť sa, či naplánuje tzv. second look, pri ktorom okrem plánovanej revízie za účelom vylúčenia recidívy vykoná aj osikuloplastiku. Pri tomto rozhodovaní prihliadame najmä na rozsah cholesteatómu a jeho zasahovanie do ťažko prístupných oblastí, kde mohlo zostať prípadné reziduum. Dôležité je tiež zvážiť stav stredoušnej sliznice, najmä prítomnosť zápalovej aktivity, ktorá by mohla ovplyvňovať hojenie. Rozhodovanie sa operatéra o indikácii plánovanej revízie je individuálne. Našimi hlavnými kritériami na indikovanie „second look“ sú: 1. rozsiahly cholesteatóm, alebo cholesteatóm zasahujúci do rizikových oblastí; 2. zlý stav stredoušnej sliznice - prítomná zápalová aktivita, granulácie, hyperplázia, krvácanie počas operácie; 3. zlá vzdušnosť stredoušných priestorov. „Second look“ operácie sme indikovali len v prvej skupine operácií (CAT). Osikuloplastiku sme vykonávali vždy počas prvej operácie a pri „second look“ sme funkčnosť prevodového aparátu kontrolovali a prípadne „vylepšili“. Pri „second look“ operáciách sme zistili recidívu ochorenia v 9 prípadoch z 19. Neplánovanú revíziu pre recidívu cholesteatómu sme vykonali 5-krát z 10 uší. Nie je teda významný rozdiel medzi recidívami zistenými počas plánovanej a neplánovanej revízie. „Second look“ má však veľký význam a tvorí dôležitú súčasť operačnej stratégie.

Sheehy sa zaoberal otázkou zníženia počtu rekurentných cholesteatómov (6). Odporúča znížiť možnosť vzniku adhézií medzi blankou bubienka a denudovanou kosťou v mezotympane, epitympane a faciálnom recese. Ďalšími dôležitými faktormi sú rekonštrukcia defektov kosteného kanála a zabezpečenie ventilácie stredného ucha. Umiestnenie silastikovej fólie na miesta, kde hrozí vznik adhézií pomôže udržať vzdušnosť a zároveň umožňuje zregenerovanie sliznice bez väčších adhézií. Pri modifikovanej CAT technike je výhodou, že netreba vykonávať klasickú zadnú tympanotómiu, a teda nevznikajú retrakcie do recesus facialis. Pri transmeatálnej zadnej tympanotómii sa vykonáva rekonštrukcia blanky bubienka chrupkovým štepom, ktorý rekonštruuje aj odfrézované kostenné časti mediálnej časti zadnej steny zvukovodu. Retrakcia do zadného tympana preto nebýva obvyklá. Použitie chrupkových štepov na rekonštrukciu kostených defektov účinne eliminuje možnosť retrakcie a adhézií. Otázka funkčnosti sluchovej trubice a zabezpečenia vzdušnosti stredoušia je zložitejšia. Ak je stav sliznice stredného ucha zlý a je podozrenie na zlú funkciu sluchovej trubice, je možné inzerovať do rekonštruovanej blanky bubienka ventilačnú trubičku. Aj tak sa niekedy nedarí dosiahnuť dostatočnú vzdušnosť, čo má za následok horší sluchový zisk.

ZÁVER

Dnešný chirurg má k dispozícií veľa možností, ako modifikovať operačný postup so zreteľom na typ cholesteatómu a individuálne pomery v strednom uchu. Okrem anatomických podmienok je dôležitý stav stredoušnej sliznice a vzdušnosť. V prevencii recidív cholesteatómu je nutné zabrániť vzniku retrakcií a adhézií a zachovať vzdušnosť stredoušných priestorov. Prínosom v tejto problematike sú chrupkové štepy, ktoré poskytujú neomyringu aj kosteným defektom dostatočnú pevnosť. Dnešné možnosti tympanoplastík sú lepšie ako v predchádzajúcich obdobiach. Aj napriek tomu sa niekedy nedarí dosiahnuť žiadaný sluchový zisk. Stále neuspokojivo riešiteľným zostáva problém dysfunkcie sluchovej trubice. Napriek snahe každého otochirurga zostáva v tejto oblasti ešte dosť faktorov, ktoré sú dnes ťažko ovplyvniteľné.

Pre ďalší pokrok v liečbe cholesteatómu bude zrejme nutné porozumieť viac etiopatogenéze ochorenia na bunkovej úrovni a hľadať možnosti praktického využitia týchto znalostí. K lepším vyhliadkam na liečbu však môže prispieť každý lekár, ktorý skorou a správnou diagnostikou odošle dieťa čo najskôr k otochirurgovi.

MUDr. Bibiana Kohútová Hartmannová
032 04 Liptovský Ondrej 109
Slovenská republika
e-mail: bibihartmannova@gmail.come