#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Primární invertovaný papilom středouší – kazuistika


Primary middle ear inverted papilloma – a case report

Inverted papilloma is a very rare finding in the middle ear. It is a benign, though locally aggressive tumour with a tendency towards malignant transformation. The dia­gnosis is usually established postoperatively, based on the histological examination, because the local finding is not specific and resembles chronically inflamed tissue in chronic otitis media. Surgery is the treatment of choice. Radiotherapy is reserved for inoperable tumours or a recurrent disease. In this case report, we present a case of a 62-year-old man, who underwent canal wall down tympanoplasty for chronic otitis media in a district hospital many years ago. A few years ago he was examined for pulsatile tinnitus and hearing impairment at our clinic. A combined-approach tympanoplasty did not reveal the expected tumour (only stiff scars) and a clearance of the middle ear cavity was performed. Histological examination revealed an inverted papilloma. A CT scan performed postoperatively proved a tumour persistence. Therefore, a radical mastoidectomy was indicated. The patient is disease-free with no signs of recurrence during 32-month follow-up.

Keywords:

inverted papilloma – Middle ear – radical mastoidectomy


Authors: K Vitoul 1 ;  Richard Salzman 1 ;  J. Janková 2
Authors‘ workplace: Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF UP a FN Olomouc 1;  Ústav klinické a molekulární patologie, LF UP a FN Olomouc 2
Published in: Otorinolaryngol Foniatr, 70, 2021, No. 4, pp. 239-242.
Category: Case Reports
doi: https://doi.org/10.48095/ccorl2021239

Overview

Invertovaný papilom středouší je vzácným nálezem. Jedná se o benigní, avšak lokálně agresivně rostoucí tumor s tendencí k malignímu zvratu. Dia­gnóza je obvykle stanovena až pooperačně podle definitivního histologického vyšetření, protože před- ani peroperační nález není patognomický a imponuje jako zánětlivé změny při chronickém středoušním zánětu. Léčbou volby je chirurgická terapie, radioterapie jako léčebná modalita je vyhrazena pro inoperabilní tumory, popřípadě recidivy. V naší kazuistice uvádíme případ 62letého muže, který podstoupil sanační operaci před mnoha lety ve spádové nemocnici z indikace chronického středoušního zánětu. Na naší klinice byl vyšetřován pro pulzatilní tinitus a zhoršení sluchu. Během provedené tympanoplastiky z kombinovaného přístupu nebyl očekávaný tumor (pouze tuhé jizvy) nalezen, a proto byla provedena sanace středoušní dutiny. Až definitivní histologické vyšetření ukázalo invertovaný papilom. Po operaci indikované CT s kontrastní látkou prokázalo perzistenci tumoru. Byla indikována radikální mastoidektomie, která proběhla bez komplikací. Pacient je nyní 32 měsíců v kompletní remisi, bez chronických zánětlivých změn.

Klíčová slova:

invertovaný papilom – střední ucho – radikální mastoidektomie

Úvod

Invertovaný papilom v oblasti středouší je velmi raritním nálezem. Od roku 1987, kdy byl poprvé popsán [1], bylo na celém světě publikováno pouze kolem padesáti případů [2]. Existují dvě formy výskytu tohoto tumoru – primární a sekundární [3]. Primární invertovaný papilom je svou lokalizací omezený na středouší. Z celkového počtu publikovaných případů připadalo 15 na primární [4]. O sekundárním invertovaném papilomu hovoříme, jestliže pacientovi byl dia­gnostikován tumor v sinonazální lokalizaci, a následně došlo k propagaci, popřípadě recidivě v oblasti středního ucha. V jednom případě byl dokonce popsán oboustranný invertovaný papilom středouší s intrakraniální propagací a maligní transformací [5]. Etiologie není zcela objasněna. Zvažují se dvě teorie: přímé prorůstání ze sinonazální oblasti (sekundární) nebo ektopický embryonální pozůstatek schneideriánské membrány ve středouší (primární) [3, 6]. Invertovaný papilom v oblasti středouší je benigním, avšak lokálně agresivně rostoucím tumorem, jehož zákeřnost spočívá v jeho vysoké tendenci k recidivě a malignizaci (dokonce vyšší než v sinonazální oblasti). Biopsie se obvykle neprovádí preoperačně ani peroperačně, protože nález bývá považován za nesuspektní granulační tkáň.

Jedinou léčbou je radikální chirurgické odstranění v rozsahu od radikální mastoidektomie až po subtotální petrosektomii. Radioterapie není obecně doporučována, protože může přispět k malignímu zvratu. Je rezervována pro neresekabilní tumory nebo recidivy.

Kazuistika

Pacient, 62letý muž, v roce 2005 podstoupil sanačně-rekonstrukční operaci na jiném ORL pracovišti. Podle dostupné dokumentace histologické vyšetření nepotvrdilo nález cholesteatomu nebo nádoru. V roce 2010 byl odeslán do naší ambulance pro rok trvající zhoršení sluchu, pulzatilní tinitus a pocit narůstajícího tlaku v levém uchu. Při klinickém vyšetření byl popsán negativní otoskopický nález. Nabídnuté sluchadlo pacient odmítl. Navštívil naši ambulanci opět až po 7 letech se stížností na progredující tinitus a další zhoršení sluchu. Otoskopicky byl patrný dekonturovaný, kožovitý, i když celistvý bubínek, bez retrakcí či cholesteatomu. Ztráta kontur mohla být výsledkem předchozí tympanoplastiky, ale pomýšleli jsme již na tumorózní masu vytlačující bubínek laterálně (obr. 1). Funkce lícního nervu nebyla dotčena. Audiometrie odhalila smíšenou nedoslýchavost (pokles prahu kostního vedení na 50 dB, kochleární rezerva 30–35 dB). Na HRCT (obr. 2, 3) pyramid byla popsána tumorózní masa vyplňující kompletně středoušní dutinu s destrukcí řetězce kůstek, vytlačující celistvý bubínek směrem do zevního zvukovodu. Nebyly známky osteolýzy ani propagace do nitrolebí.

Image 1. Otoendoskopický pohled na dekonturovaný levý bubínek vyklenutý na základě tumorózní masy ve středouší. Hvězdičkou je označen převis přední stěny zvukovodu, podmíněný temporomandibulárním kloubem.
Fig. 1. Otoendoscopic view of a defigured bulging left ear drum on the basis of a tumorous mass in the middle ear. An asterisk indicates the overhang of the anterior wall of the auditory canal, above the TM joint.
Otoendoskopický pohled na
dekonturovaný levý bubínek vyklenutý
na základě tumorózní masy
ve středouší. Hvězdičkou je označen
převis přední stěny zvukovodu,
podmíněný temporomandibulárním
kloubem.<br>
Fig. 1. Otoendoscopic view of a defigured
bulging left ear drum on the basis
of a tumorous mass in the middle ear.
An asterisk indicates the overhang of
the anterior wall of the auditory canal,
above the TM joint.

Image 2. HRCT pyramid, axiální řez: levé středouší vyplněné tumorózní masou propagující se směrem do zevního zvukovodu, bubínek je intaktní, kůstky jsou destruovány. Tumor se nešíří do mastoidního výběžku, ale vyplňuje jej tekutina. Skutum je destruováno.
Fig. 2. HRCT pyramid, axial plane: left middle ear filled with tumorous mass propagating towards the external auditory canal, tympanic membrane is intact, ossicles are destroyed. The tumor does not spread to the mastoid process, which is filled with fluid. The scutum is destroyed.
HRCT pyramid, axiální řez: levé
středouší vyplněné tumorózní masou
propagující se směrem do zevního
zvukovodu, bubínek je intaktní, kůstky
jsou destruovány. Tumor se nešíří do
mastoidního výběžku, ale vyplňuje jej
tekutina. Skutum je destruováno.<br>
Fig. 2. HRCT pyramid, axial plane: left
middle ear filled with tumorous mass
propagating towards the external
auditory canal, tympanic membrane is
intact, ossicles are destroyed. The tumor
does not spread to the mastoid
process, which is filled with fluid. The
scutum is destroyed.

Image 3. HRCT pyramid, koronární řez: levé středouší vyplněné tumorózní masou propagující se směrem do zevního zvukovodu, bubínek je intaktní, kůstky jsou destruovány. Tumor se nešíří do mastoidního výběžku, ale vyplňuje jej tekutina. Skutum je destruováno.
Fig. 3. HRCT pyramid, coronal plane: left middle ear filled with tumorous mass bulging towards the external auditory canal, tympanic membrane is intact, ossicles are destroyed. The tumor does not spread to the mastoid process, but is filled with fluid. The scutum is destroyed.
HRCT pyramid, koronární
řez: levé středouší vyplněné tumorózní
masou propagující se směrem
do zevního zvukovodu, bubínek je
intaktní, kůstky jsou destruovány.
Tumor se nešíří do mastoidního výběžku,
ale vyplňuje jej tekutina. Skutum
je destruováno.<br>
Fig. 3. HRCT pyramid, coronal plane:
left middle ear filled with tumorous
mass bulging towards the external auditory
canal, tympanic membrane is intact,
ossicles are destroyed. The tumor
does not spread to the mastoid process,
but is filled with fluid. The scutum
is destroyed.

Pacient podstoupil v červnu 2017 tympanoplastiku z kombinovaného přístupu. Očekávaný tumor nebyl nalezen (pouze tuhé jizvy), a proto byla provedena sanace středoušní dutiny. Řetězec kůstek nebyl rekonstruován. Histologické vyšetření s nálezem invertovaného papilomu bylo překvapující. Kontrolní HRCT pyramid (obr. 5) prokázalo zjevnou perzistenci tumoru. V jedné době bylo doplněno taktéž CT paranazálních dutin s negativním výsledkem. Jednalo se tedy o primární invertovaný papilom středouší. V září roku 2017 byl proveden revizní výkon v rozsahu radikální mastoidektomie s obliterací laterálního aspektu trepanační dutiny. Pooperačně došlo k bezproblémovému hojení, nevyskytly se žádné komplikace. Radioterapie nebyla indikována.

Pacient je nyní 32 měsíců klinicky i radiologicky bez známek recidivy tumoru. Pooperačně má na operovaném uchu smíšenou nedoslýchavost na úrovni před operací. Odmítl všechny nabízené formy sluchové rehabilitace (BAHA, CROSS). Jeho schopnost komunikace však není dotčena, protože na zdravé, kontralaterální ucho slyší dobře. Nyní je spokojený, protože mu vymizel obtěžující pulzatilní tinitus i pocit tlaku v uchu.

Diskuze

Invertovaný papilom je tumorem, který se obvykle nachází v paranazálních dutinách, ve středouší je vzácný. Vyskytuje se typicky u pacientů v 6. a 7. decenniu. Údaje o incidenci nejsou v literatuře uvedeny. Jeho charakteristickou vlastností je tendence k malignizaci v 35–77 % případů [7, 8], která je dokonce vyšší, než když se invertovaný papilom nachází v paranazálních dutinách, kde dochází k malignizaci u 10 % případů [9]. U našeho pacienta k malignizaci nedošlo. Někteří autoři navrhli souvislost s HPV, toto ale není všeobecně přijímáno [2, 3]. Podle současných poznatků se jedná pouze o hypotézu [5]. Van der Putten et al. uvádějí, že jejich pacient s primárním invertovaným papilomem středouší je prvním na světě, který vykazuje HPV pozitivitu. HPV status proto možná hraje mnohem menší roli než u invertovaného papilomu v sinonazální lokalizaci, kde bývá pozitivita až v 76 % případů [10]. Vzhledem ke skutečnosti, že středoušní invertované papilomy nejsou obvykle testovány na HPV, nemůžeme s jistotou přijmout tvrzení, že pacient van der Putten et al. je skutečně prvním [10]. U našeho pacienta bylo HPV stanoveno (imunohistochemicky pomocí p16) dodatečně s negativním výsledkem (obr. 4). K příznakům patří nedoslýchavost, otalgie, otorea, pocit plnosti v uchu a méně často paréza lícního nervu, tinitus a bolesti hlavy [9]. Nejen Schaefer [9], ale i Mirza et al. [11] uvádějí, že tinitus je méně častý příznak. U našeho pacienta se projevoval od úplného začátku a jednalo se o dominantní symptom.

Image 4. Histologické vyšetření, barvení hematoxylin-eozin, zvětšení 4x, papilárně utvářený tumor s exofytickým a endofytickým (invertovaným) typem růstu tvořený dlaždicovým epitelem s dyskeratózou, s ojedinělými mucinózními buňkami, s reaktivními změnami epitelu, vazivové stroma je prostoupeno zánětlivou celulizací.
Fig. 4. Histological examination, hematoxylin-eosin staining, magnification 4x, papillary tumor with exophytic and endophytic (inverted) growth type consisting of squamous epithelium with dyskeratosis, with isolated mucinous cells, with reactive epithelial changes, fibrous stroma is permeated by inflammation.
Histologické vyšetření, barvení hematoxylin-eozin, zvětšení 4x, papilárně
utvářený tumor s exofytickým a endofytickým (invertovaným) typem
růstu tvořený dlaždicovým epitelem s dyskeratózou, s ojedinělými mucinózními
buňkami, s reaktivními změnami epitelu, vazivové stroma je prostoupeno
zánětlivou celulizací.<br>
Fig. 4. Histological examination, hematoxylin-eosin staining, magnification 4x,
papillary tumor with exophytic and endophytic (inverted) growth type consisting
of squamous epithelium with dyskeratosis, with isolated mucinous cells, with reactive
epithelial changes, fibrous stroma is permeated by inflammation.

Léčba je primárně chirurgická a měla by být dostatečně radikální – v rozsahu od radikální mastoidektomie až po subtotální petrosektomii. Tento tumor se vyznačuje vysokým sklonem k recidivám po chirurgické léčbě až v 32 % a existuje přímá spojitost s rozsahem výkonu [10]. Vzhledem k celkově nízkému počtu evidovaných případů na světě nejsou pub­likována přesná data popisující výskyt recidiv u konkrétních typů operací, ale stejně jako u invertovaných papilomů v sinonazální lokalizaci platí, že čím nižší je rozsah primárního výkonu, tím vyšší je pravděpodobnost následné recidivy [8]. Při výskytu v sinonazální oblasti dochází k recidivám po operaci u 12–34 % [11]. V našem případě byl po stanovení definitivní dia­gnózy zvolen dostatečně radikální výkon, takže nedošlo k recidivě. Radioterapie není využívána paušálně, je rezervována pro situace, kdy tumor není kompletně resekabilní, popřípadě se jedná o recidivu [2]. Samozřejmostí jsou pravidelné dispenzární prohlídky včetně zobrazovacích metod. Vyšetření MR je doporučováno vzhledem ke skutečnosti, že vykazuje ve srovnání s CT vyšší specifitu a senzitivitu, jelikož lépe rozliší recidivu tumoru od zánětlivě změněné tkáně [9]. Použití MR je rovněž výhodnější v situaci, kdy je zvažována intrakraniální propagace tumoru. Také autoři Coca-Pelaz et al. podporují využití MR v rámci dispenzarizace [12]. Savy et al. uvádějí, že u sinonazálních papilomů je CT přínosnější ve stanovení samotné dia­gnózy, MR naopak lépe posoudí rozsah [13]. Naopak Head et al. uvádějí, že není dostatek důkazů pro tvrzení, že MR překonává CT [14]. Podle Maroldiho et al. jsou u sinonazálních papilomů trendem poslední doby využití MR, jelikož odliší sekret od měkkých tkání [15]. Avšak ve středouší spíše potřebujeme odlišit tumor od hypertrofické sliznice a jizev, což nedokáže ani MR. V našem případě jsme zvolili v rámci sledování CT, protože v případě středouší se zaměřujeme spíše na osteodestrukci, kde je CT vyšetření větším přínosem, navíc má vyšší rozlišení (řezy po 0,312 mm).

Zajímavostí je nízký přínos PET/CT při posuzování maligní transformace invertovaného papilomu. Výsledek může být falešně negativní vzhledem k silné variabilitě akumulace FDG v případě benigního papilomu [16].

Závěr

Někteří autoři doporučují odesílat odebranou granulační tkáň ze středouší při rutinních tympanoplastikách na histologii, aby se zachytila případná raritní dia­gnóza. Naopak jiní odesílají granulační tkáň ze středouší pouze při neobvyklém charakteru granulací (jako v našem případě). V diferenciální dia­gnostice sekretorické otitidy při invertovaném papilomu v sinonazální lokalizaci je třeba myslet na raritní možnost výskytu sekundárního invertovaného papilomu středouší.

Prohlášení o střetu zájmů

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Grantová podpora

Práce byla podpořena institucionální podporou MZ ČR – RVO (FNOL 00098892) a interním grantem Univerzity Palackého v Olomouci IGA LF 2020-27.

ORCID autorů

K. Vitoul ORCID 0000-0003-2670-7306,

R. Salzman ORCID 0000-0001-5705-5510,

J. Janková ORCID 0000-0001-8731-558X.

Přijato k recenzi: 1. 7. 2020

Přijato k publikaci: 2. 10. 2020

MUDr. Kryštof Vitoul

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

LF UP a FN Olomouc

I. P. Pavlova 185/6

779 00 Olomouc

krystof.vitoul2@fnol.cz


Sources

1. Stone DM, Berktold RE, Ranganathan C et al. Inverted papilloma of the middle ear and mastoid. Otolaryngol Head Neck Surg 1987; 97 (4): 416–418. Doi: 10.1177/019459988709700416.

2. Mummadi SM, Darr A, Hakim N et al. A rare case of Schneiderian papilloma of the middle ear presenting with pulsatile tinnitus. Ann R Coll Surg Engl 2018; 100 (5): e109–e111. Doi: 10.1308/rcsann.2018.0035.

3. Pla-Gil I, Morant Ventura A, Redondo Martínez J et al. Inverted papilloma of middle ear and temporal bone. Acta Otorrinolaringol Esp (Engl Ed) 2018; 69 (1): 48–50. Doi: 10.1016/ j.otorri.2016.11.012.

4. Adams M, Smith C, Hampton S. Isolated Schneiderian papilloma of the middle ear cleft. BMJ Case Rep 2019; 12 (1). Doi: 10.1136/ bcr-2018-228130.

5. Dingle I, Stachiw N, Bartlett A et al. Bilateral inverted papilloma of the middle ear with intracranial involvement and malignant transformation: first reported case. Laryngoscope 2012; 122 (7): 1615–1619. Doi: 10.1002/lary.23 247.

6. Nath J, Das B. Primary Inverted Papilloma of Middle Ear and Mastoid: A Rare Case Report. J Clin Dia­gn Res 2016; 10 (4): XD01–XD03. Doi: 10. 7860/JCDR/2016/18811.7662.

7. Rubin F, Badoual C, Moya-Plana A et al. Inverted papilloma of the middle ear. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2012; 129 (4): 207–210. Doi: 10.1016/j.anorl.2012.02.002.

8. de Filippis C, Marioni G, Tregnaghi A et al. Primary inverted papilloma of the middle ear and mastoid. Otol Neurotol 2002; 23 (4): 555–559. Doi: 10.1097/00129492-200207000-00027.

9. Schaefer N, Chong J, Griffin A et al. Schneiderian-type papilloma of the middle ear: a review of the literature. Int Surg 2015; 100 (6): 989–993. Doi: 10.9738/INTSURG-D-14-00242.1.

10. van der Putten L, Bloemena E, Merkus P et al. Schneiderian papilloma of the temporal bone. BMJ Case Rep 2013; 2013. Doi: 10.1136/ bcr-2013-201219.

11. Mirza S, Bradley PJ, Acharya A et al. Sinonasal inverted papillomas: recurrence, and synchronous and metachronous malignancy. J Laryngol Otol 2007; 121 (9): 857–864. Doi: 10.1017/S002221510700624X.

12. Coca-Pelaz A, Gomez-Martinez J, Vivanco-Allende B et al. Primary inverted papilloma of the middle ear with intracranial invasion. Head Neck 2016; 38 (5): E105–E107. Doi: 10.1002/hed.24329.

13. Savy L, Lloyd G, Lund VJ et al. Optimum imaging for inverted papilloma. J Laryngol Otol 2000; 114 (11): 891–893. Doi: 10.1258/ 0022215001904284.

14. Head CS, Sercarz JA, Luu Q et al. Radiographic assessment of inverted papilloma. Acta Otolaryngol 2007; 127 (5): 515–520. Doi: 10.1080/00016480600895144.

15. Maroldi R, Farina D, Palvarini L et al. Magnetic resonance imaging findings of inverted papilloma: differential dia­gnosis with malignant sinonasal tumors. Am J Rhinol 2004; 18 (5): 305–310.

16. Cohen EG, Baredes S, Zuckier LS et al. 18F-FDG PET evaluation of sinonasal papilloma. AJR Am J Roentgenol 2009; 193 (1): 214–217. Doi: 10.2214/AJR.08.1656.

Labels
Audiology Paediatric ENT ENT (Otorhinolaryngology)
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#