Cholesteatóm v okcipito-temporálnej oblasti

Souhrn

Cholesteatóm sa najčastejšie vyskytuje v strednom uchu, zriedkavejšie v pyramíde spánkovej kosti či pontocerebellárnom uhle. No prekvapením nie sú aj iné, tzv. netradičné miesta.

V práci na kazuistike prezentujeme raritný výskyt extradurálneho cholesteatómu v temporookcipitálnej oblasti u tridsaťštyriročnej pacientky. Jediným príznakom choroby bola bolesť hlavy. Keď vezmeme do úvahy dnešnú dostupnosť zobrazovacích techník a čas, ktorý bol potrebný na vyriešenie problému, nemôžeme byť spokojní a musíme zdôrazniť potrebu interdisciplinárnej neurootologickej špecializácie pri riešení neľahkých problémov vyplývajúcich z postihnutia bázy lebky.

Kľúčové slová:
cholesteatóm, temporookcipitálna oblasť.

ÚVOD

Otorinolaryngológ sa stretáva s cholesteatómom stredného ucha najčastejšie. Tejto téme sú venované samostatné panelové diskusie, kongresy a knižné publikácie. Najmä s pribúdajúcimi chirurgickými skúsenosťami si každý operatér uvedomuje zložitosť a obťažnosť problému, čo ho zákonite musí priviesť k rešpektu, dokonca k pokore. O inej lokalite choroby, napr. v pontocerebelárnom uhle a  pyramíde spánkovej kosti, sme už v tomto časopise publikovali (3, 4, 5). Išlo o kazuistiky, čo vyjadruje zriedkavosť choroby, ktorá sa navyše vyskytuje v anatomicky komplikovanej a ťažko dostupnej oblasti. Publikovali sme (6) aj o málo častom cholesteatóme vonkajšieho zvukovodu, ktorého riešenie môže byť tiež problematické. Môžno hlavným dôvodom je to, že kožu na „nesprávnom mieste treba dokonale“ odstrániť. Ak nie, choroba pokračuje. Dokonalú sanáciu môže sťažovať zložitá anatomická situácia v strednom uchu, anatomické a iné špecifiká v pontocerebelárnom uhle, pyramíde spánkovej kosti a vonkaj-šom zvukovode (2, 8).

Aj cholesteatóm v okcipito-temporálnej oblasti, v zdanlivo jednoduchej anatomickej situácii, je problémom najmä z dôvodu ohrozenia inkrakra-niálneho venózneho systému–sinus transversus, sinus sigmoideus a v. Labbé (9).

Venózny systém mozgu možno rozdeliť na povrchový-vonkajší a hĺbkový-vnútorný. Povrchové vény tvoria tri hlavné systémy–systém vv.sphenoidales spája oblasť Sylviovej ryhy so sinus ca-vernosus, systém vv. ascendentes je najdôležitejší, zbiera venóznu krv z konvexity mozgu do sinus sagitalis superior, systém vv. occipitales odvádza venóznu krv z okcipitálnych oblastí do sinus petrosus sup. a sinus transversus. Medzi venóznymi systémami bývajú anastomózy. Najvýznamnejšou je v. anastomotica posterior–v. Labbé, ktorá spája systém vv. sfenoidales so sinus transversus a v. anastomotica magna–v. Trolard, ktorá spája sinus sagitalis sup. so sinus cavernosus (7).

V tejto práci formou kazuistiky poukazujeme na problém liečby cholestetómu, ktorý sa nachádzal v bezprostrednej blízkosti povrchového venózneho systému mozgu v okcipito-temporálnej oblasti.

KAZUISTIKA

Tridsaďštyriročná žena sa sťažovala na bolesť hlavy, ktorá bola spočiatku difúzna, neskôr sa lokalizovala do hlávkového výbežku a vyžarovala do záhlavia. Po dvoch rokoch podstúpila CT vyšetrenie, ktoré odhalilo expanzívnu léziu v pravej okcipitálnej oblasti veľkosti 3x2 cm, ktorá spôsobovala tlak na intrakraniálne štruktúry.

V auguste roku 2000 bola operovaná na neurochirugickom pracovisku, kde vykonali „úplnú“ exstirpáciu útvaru. Histologické vyšetrenie po-tvrdilo predoperačný predpoklad z CT vyšetrenia–keratínovú cystu. Zlepšenie po prvej operácii trvalo veľmi krátko. V septembri roku 2002 mala urobené CT vyšetrenie operovanej oblasti so záverom–kostný defekt okcipitálne vpravo–bez znakov recidívy. No keď sme my hodnotili tieto snímky, usúdili sme, že už v tom čase bola reziduálna choroba veľmi pravdepodobná (obr. 1, obr. 2).

V júli roku 2005 mala bolesť hlavy ešte silnejšiu a podstúpila NMR vyšetrenie mozgu, ktoré zobrazilo v pravej okcipito-temporálnej oblasti tumorózny proces cystoidného charakteru veľkosti cca 3,1x 1,5 cm (obr. 3, obr. 4). Lézia bola ostro ohraničená s tlakom na štruktúry pravej mozočkovej hemisféry. Zobrazenie poukazovalo na možnosť recidívy keratínovej cysty. Pacientka bola v tomto období sledovaná neurológom, ktorý odporučil DSA. Vyšetrenie ukázalo útlak na distálnu časť sinus transversus a zníženú náplň sinus sigmoideus vpravo. Súčasne zobrazilo rozšírenú v. Labbé, ústiacu do sinus transversus. Vľavo bol nález na sinus transversus a sinus sigmoideus v norme.

Podstúpila konzultáciu na inej neurochirurgic-kej klinike. Odporučili jej reoperáciu a v septembri 2005 reoperáciu podstúpila. Vykonala sa opäť „radikálna exstirpácia“ epidurálneho tumoru na rozhraní sinus transversus a sinus sigmoideus. Na tretí pooperačný deň bola kontrolovaná NMR a angiografiou . Vyšetrenie zobrazilo pooperačné zmeny po exstirpácii tumoru spánkovej kosti a okcipitálnej kosti vpravo, ako aj intraaxiálne zmeny. Trombóza sinus sigmoideus sa vylúčila. No stále sa zobrazoval oslabený prietok cez sinus transversus, sigmoideus, v. jugularis vpravo. V mieste operácie bolo jasné zúženie splavov. Pooperačné obdobie bolo na tretí deň komplikované rinolikvoreou, ktorá ustúpila po konzervatívnej liečbe. Histolo-gické vyšetrenie opäť potvrdilo dermoidnú cystu.

Dva mesiace po revíznej operácii pacientka sa opäť sťažovala na bolesť hlavy lokalizovanú rovnako ako v minulosti–v temporookcipitálnej oblasti. Kontrolné NMR v decembri 2005 (obr. 5, obr. 6) zobrazilo cystické temporookcipitálne ložisko vpravo, extraaxiálne a v zadnej časti processus mastoideus, bez vzťahu k neuroštruktúram. Útvar sa vo vážení T1 zobrazil ako mierne hyperintenzívny, v T2 vážení ako výrazne hyperintenzívny. Vyšetrenie pripúšťalo možnosť reziduálneho tumoru recidívu keratínovej cysty s rozmerom 1,4x1,3 cm.

V januári 2006 pacientka konzultovala zahra-ničného neurochirurga, ktorý jej odporučil vyšetrenie a konzultáciu u otorinolaryngológa. V tomto období bolesť hlavy naďalej pretrvávala, pridalo sa intermitentné vertigo.

Vo februári 2006 bola vyšetrená na našom pracovisku s novým nállezom NMR (obr. 7). Poruchu sluchu ani otalgiu pacientka neudávala. Objektívny otoskopický nález, ako aj funkčné vyšetrenia, boli v norme.

Koncom mája 2006 sme urobili revíznu operáciu – rozšírenú antromastoidektómiu so skeletizáciou sinus sigmoideus, čiastočne sinus transversus a retrosigmoidni kraniotómiu. Odstránili sa reziduálne cholesteómové hmoty na prechode sinus transversus a sinus sigmoideus. Išlo o totálnu extradurálnu exstirpáciu – histologické vyšetrenie (obr. 8) ukázalo kostnú epidermálnu cystu. Dura mater bola zhrubnutá, jazvovitá, čo svedčilo pre chronickú pachymeningitídu. Retrosigmoidne sa otvoril aj priestor zadnej lebečnej jamy, pričom v intrakraniálnom priestore sa patologické hmoty nezistili. Dutina sa obliterovala tukom. Peroperačný aj pooperačný priebeh bol bez komplikácií. V pooperačnom období bol prítomný iba pocit zaľahnutia v uchu, ktorý o tri týždne vymizol. Histologické vyšetrenie opäť potvrdilo keratínovú cystu. Kontrolný audiogram bol už mesiac po operácii v norme. Po dvoch mesiacoch od operácie kontrolné CT (obr. 9) a NMR vyšetrenie neukázalo prítomnosť reziduálneho patologického tkaniva, reziduálny tumor sa nezobrazuje ani 22 mesiacov od poslednej operácie.

DISKUSIA

Výskyt cholesteatómu kdekoľvek mimo bubien- kovej dutiny, resp. stredné ucho, je pomerne vzácny.

Stanovenie diagnózy v prípadoch, keď nepostihuje štruktúry spôsobujúce poruchu sluchu a závraty, nemusí byť jednoduché, a to najmä v prípadoch ak nie je plne rozvinutá klinická symptomatológia.

Naša pacientka sa sťažovala len na bolesť hlavy. Bolesť hlavy je častá, a preto je neraz podceňovaná a pacient nie je vyšetrený dostatočne. Štruktúry zodpovedné za bolesť hlavy sa nachádzajú aj extra- aj intrakraniálne. Extrakraniálne sú bolestivé všetky štruktúry, kým intrakraniálne iba niektoré. Bolestivou štruktúrou je najmä dura mater bázy lebky (1).

Naša pacientka si až po roku trvania stálej bolesti v záhlaví vpravo všimla novovytvorenú „jamku“ za uchom vpravo. Diagnóza bola stanovená pomocou CT až po dvoch rokoch. Pacientka podstúpila dve tzv. „ radikálne operácie - úplné exstirpácie tumoru“ na dvoch neurochirurgických pracoviskách.

Na základe opakovaných výsledkov CT a NMR v korelácii s DSA bol evidentný tlak lézie na venózne splavy a bolo jasné, že chirurgický prístup musí umožniť dostatočnú skeletizáciu aj sinus sigmoideus aj sinus transversus a oblastí za splavmi.

Pri operácii sme identifikovali miesto spontánnej kraniotómie rozšírenej pri predchádzajúcich výkonoch. Dura mater zadnej jamy v okcipitálnej oblasti bola obnažená v rozsahu cca 1,5 cm. Patologické tkanivo sme odhalili a odstránili až po rozšírení kraniotómie. Antromastoidektomiu sme robili z dôvodu istoty a úplného vylúčenia chorobných zmien aj v tejto oblasti. Patologické zmeny sme v processus mastoideus nezistili. Po skeletizácii sinus sigmoideus sme preto pokračovali so skeletizáciou sinus transversus. V mieste prechodu oboch sinusov sme zistili reziduálne ložisko cholesteatómu. Úplne sme ho odstránili a priľahlú kosť sme frézovali do bezpečnej zóny. Z dura mater sme odstránili všetky fibroproduktívne zmeny. Vzhľadom na nepresné informácie o rozsahu predchádzajúcich chirurgických intervencií sme incíziou dura mater za sinus sigmoideus otvorili intrakraniálny priestor a vylúčili sme patologické zmeny v zadnej jame. Dura mater sme uzavreli suturou a operačnú dutinu sme vyplnili tukovým tkanivom. Stav hodnotíme ako úplnú exstirpáciu lézie. Po jeden a pol roku od operácie CT a NMR potvrdili, že chorobné zmeny boli odstránené úplne.

Zdá sa, že problémom našej pacientky bol kongenitálny cholesteatóm okcipitotemporálnej oblasti. Pozoruhodným bol invazívny extradurálny rast lézie, ktorá tlačila na venózne splavy. Toto jasne odhalili zobrazovacie techniky. Chorobné zmeny nebolo možné odstrániť bez sprístupnenia retrosigmoidného priestoru a dôslednej a úplnej skeletizácie sinus sigmoideus a transversus. Z miesta kraniotomie, urobenej na neurochirurgických pracoviskách, nebolo možné eradikáciu cholesteatómu vykonať.

Nejasnou ale ostáva presná lokalita, z ktorej cholesteatóm vychádzal, a teda aj patogenéza jeho vzniku. Rovnako je zaujímavé, aký bol rozsah, presná lokalita choroby a jej vzťah k okoliu pri prvom výkone, a ako by sa zmenil liečebný postup keby bol k operácii prizvaný otorinolaryngológ.

ZÁVER

1. Kongentitálny cholesteatóm je mnohokrát náhodným nálezom u pacientov bez výraznejšej symptomatológie. Aj napriek rôznym precízne vypracovaným klasifikáciám je známe, že cholesteatóm sa v oblasti hlavy môže vyskytnúť kdekoľvek, t.j. aj v lokalite neštandardnej.
2. Dobre známym a skúsenosťami overeným princípom chirurgickej liečby cholesteatómu v akejkoľvek oblasti je jeho úplné odstránenie. Stáva sa, že aj pri maximálnej spokojnosti operatéra s odstránením tumoru dôjde k jeho recidíve. Pri nemožnosti kontroly kompletného odstránenia, pri ponechaní rezidua, je jeho rast istý.
3. Kazuistika poukazuje na liečebný problém bázy lebky a núti nás zamyslieť sa nad stavom špecializácie v tejto interdisciplinárnej oblasti.

Prof. MUDr. Juraj Kovaľ, CSc.

Klinika ORL a chirrugie hlavy a krku LF UPJŠ

SNP 1

040 01 Košice

Slovenská republika