Fibrózní dysplázie a cholesteatom

Overview

Fibrózní dysplázie (FD) je vzácnou kostní abnormalitou spánkové kosti. Autoři ve svém sdělení popisují případ náhodného nálezu FD u předpokládaného chronického zánětu středouší s cholesteatomem u pacienta s mnohočetnými vývojovými vadami, z nichž rozštěp horní čelisti měl vztah k otologické patologii a FD byla náhodně zjištěnou komorbiditou.

Klíčová slova:
fibrózní dysplázie, rozštěp horní čelisti, benigní onemocnění.

ÚVOD

Pacienti s rozštěpem v oblasti horní čelisti jakéhokoliv rozsahu jsou často postiženi i patologií v oblasti ucha. Nejčastější otologickou komplikací rozštěpových pacientů je dysfunkce Eustachovy tuby, a z ní rezultující sekretorická otitida, retrakční kapsa a cholesteatom v pneumatickém systému spánkové kosti (16).

Fibrózní dysplázie (FD) je vzácnou kostní abnormalitou spánkové kosti. Jde o benigní vývojové onemocnění skeletu, geneticky podmíněné, neznámého původu. Je charakterizované pomalou přeměnou kosti na abnormální proliferační fibrózní pojivovou tkáň. FD je tedy benigní expandující onemocnění s pomalou progresí a neznámým původem.

Před vyčleněním FD jako samostatné jednotky popsal ALBRIGHT syndrom, který je charakterizovaný přítomností ostitis fibrosa disseminata, okrsky hyperpigmentace a  endokrinní dysfunkce.

FD jako samostatné onemocnění bylo poprvé popsáno McCunem and Bruchemv roce 1937. Kraniofaciální postižení bylo nalezeno v l0 % případů FD, zatímco postižení temporální kosti je raritní (14). Spánkové kosti se týká průměrně 18 % kraniofaciálních onemocnění (4).

DIAGNOSTIKA

Klinické příznaky.

Radiologické vyšetření.

Histologické vyšetření (je nezbytné pro potvrzení diagnózy FD).

Klinické příznaky - onemocnění jsou rozdílné (11), závislé na rozsahu a  lokalizaci postižení. Monostotická forma je často bez příznaků, objeví se náhodně na RTG, ale může způsobit poruchy růstu a  bolesti dané kosti. Na obličejových kostech můžeme pozorovat zduření nebo nápadné deformity. Nejčastější příznaky FD v  kraniofaciální oblasti:

• epi záchvat
• cefalea, hemikranie, proptóza
• otok oblasti temporální kosti při postižení baze a vnitřního zvukovodu (9)
• stenóza zvukovodu, nedoslýchavost.

U  FD jsou rovněž popisovány abnormality středního i  vnitřního ucha (1).

RTG příznaky – FD se jeví ostře ohraničený, expanzivní proces se ztenčením kortikalis, je patrný na tenkých kostech, hlavně na žebrech. Při postižení maxily může mít radioopacitní obraz.

Histologický obraz – příznaky:

Makroskopicky - jde o necharakteristické fibrózní vazivo, konzistence pískové či štěrku. V ložiskách FD vznikají pseudocystické dutiny, při nadměrné tvorbě kosti připomíná afekce osteom. Při lokalizaci v maxilární kosti je typický polypovitý růst do paranazální dutiny.

Mikroskopicky - základ tvoří fibrooseální tkáň, vazivová část se pod mikroskopem může jevit ve formě řídké, někdy značně buněčné tkáně. Jindy ve vazivu pozorujeme edém a degenerativní změny, hemoragické změny a tvorbu drobných cyst, které mohou splývat a vytvářet cystický charakter. V místech s degenerativními cystickými změnami můžeme najít mnohojaderné obrovské buňky. Při FD, která není komplikovaná zlomeninou či jinými sekundárními změnami, zůstávají kostní trámce z nezralé pletivové kosti. Na jejich okraji je osteoblastické lemování.

KAZUISTIKA

V dubnu roku 2006 byl na KDORL LF MU odeslán 17letý pacient  G. M., dlouhodobě sledovaný na ORL dle sektoru pro komorbidní onemocnění (st.p. operaci rozštěpu rtu a  patra, deformita boltců, paréza n. facialis vpravo, hypospadie).

RA: Otec hypacusis, matka IM, jinak bezvýznamná.

OA: Třetí gravidita, porod v 35. týdnu, per S.C,. PH 1950/42 cm lehce nezralý a hypotrofický, středně asfyktický, mnohočetně VVV (palatoschisis, mikroretrognathia, methatarsi adducti, dysplasia coxae, hemivertebry Th, hypospadia, deformace boltců, paresis n. VII. l.dx.). Stp. operaci rozštěpu patra 93, stp. operaci hypospadie 94, 98, 99, 2000, 02, stp. AT 95, stp. plastice boltců 96.

NO: Tři roky pozoroval postupné zhoršování sluchu vlevo, v posledních týdnech došlo k rapidnímu zhoršení. Pacient rovněž udává bolest submandibulárně vlevo vystřelující do levého ucha. Akutní zánětlivé onemocnění v předchorobí bylo vyloučeno. Pacientovi po ambulantním otoskopickém a audiometrickém vyšetření bylo indikováno CT pyramid. Při tomto vyšetření byl zjištěn expanzivní proces v levé temporální kosti.

HRCT pyramid: Oboustranně utlumená pneumatizace antrum mastoideum, středouší vpravo vzdušné, vlevo zastřené. Středoušní kůstky oboustranně bez patologického nálezu, vnitřní zvukovody symetrické, nerozšířené. Expanze levé temporální kosti v celém rozsahu se strukturou mléčného skla, kortikalis vnitřní a zevní laminy ztenčelá, zevní kontury jsou ostré. Mozková tkáň bez ložiskové patologie (obr. 1, obr. 2.).

Při přijetí bylo provedeno kompletní předoperační vyšetření (laboratorní hodnoty v normě). Otoskopicky - vpravo bez patologie, vlevo - bubínek matnější ZHK žlutavě prosvítající, v pars flaccida patrná nekontrolovatelná retrakce. Audiometr. vyšetření s nálezem - vpravo nález v  normě, vlevo smíšená nedoslýchavost ( vlevo pokles k.v na 40 dB na frekvenci 1 kHz, ostatní frekvence kolem 20 dB, v.v. na hladině 30-45 dB).

Dne 19/4 bylo doplněno MR vyšetření pyramid.

MR pyramid: FLASHDDD nativně-větší část levé spánkové kosti patologicky rozšířena, tento proces postihuje i samotnou pyramidu. Intrakraniální expanze není patrná. RES: patologický kostní proces postihující levou spánkovou kost a pneumatický systém levé pyramidy-fibrózní dysplázie susp.

Dne 24/4 2006 byla provedena antromastoidektomie s tympanoplastikou vlevo. Z retroaurikulárního transmeatální přístupu vykonána nejprve tympanotomie, poté attikoantrotomie. V epitympanu byla nalezena drobná retrakce krytá krustou a  cholesteatomové hmoty v epitympanu. Bubínek odklopen – zjištěno volné středouší. Vzhled kosti na planum mastoideum byl neobvyklý - kost narůžovělá. Proto byl odebrán vzorek na histologické vyšetření. Snesena laterální stěna atiku a zjištěno, že celý atikus je vyplněn cholesteatomovými hmotami. Směrem k antru je kost bez pneumatizace. Cholesteatom a atypická část kosti odstraněna. Antrum mastoideum nevytvořeno - utlumeno, kůstky normálního charakteru, ale obklopené cholesteatomem. Tělo kovadlinky usurováno. Epitympanum překryto fascií, ta podložena i pod bubínek. Plastika zvukovodu provedena dle Stackeho. Detamponáda byla vykonána 10. pooperační den. Pacient byl propuštěn 12. pooperační den do domácího ošetřování.

Audiometrické vyšetření při propuštění - vlevo pokles k..v. na 40 dB na frekvenci od 2 kHz v.v. na hladině do 30 dB, ve vysokých frekvencích 40-55 dB, vpravo normacuse.

Histologické vyšetření (A - fibrózní osteodysplázie, B - pseudocholesteatomové hmoty) potvrdilo předpokládanou diagnózu.

DISKUSE

Léčba FD závisí na rozsahu postižení a na symptomech (4). Fibrózní dysplázie je benigní expandující onemocnění s pomalou progresí. Chirurgický zákrok zmírní klinické příznaky onemocnění (6), ale neodstraňuje chorobu jako takovou. Minimální chirurgie na odstranění potíží je metodou volby. Na druhé straně je důležité dostatečné odstranění postižené kosti.

V případě postižení zvukovodu je nutné vytvoření prostorného kanálu, s tenkým štěpem kosti, jako prevence kontrakce zvukovodu. V popsaném případě šlo o kombinaci dvou různých chorob - rozštěp v oblasti horní čelisti a výskyt FD.

FD temporální kosti je vzácné onemocnění, které může vést k progresivní stenóze zvukovodu, spojené se vznikem převodní nedoslýchavosti. Percepční nedoslýchavost je přisuzovaná postižení otické kapsuly nebo vnitřního zvukovodu (8).

ZÁVĚR

Fibrózní dysplázie je benigní onemocnění, které se může týkat jedné či více kostí. Monoostitická FD, týkající se spánkové kosti, se projevuje jako získaná stenóza zvukovodu. Byla popsána i kombinace FD s přítomností rozvinutého cholesteatomu externího zvukovodu, vedoucího k obstrukci zvukovodu či FD s rozvojem postaurikulárního abscesu (13).

Proto je nutná neustálá ostražitost, je nutno myslet na diagnózu FD u  pacienta, u kterého se objeví postaurikulárně či v maxilofaciální oblasti patologické zduření nebo dojde ke zúžení zvukovodu. Minimální chirurgie na odstranění potíží je metodou volby. Případ dokazuje nutnost pečlivého ORL sledování a včasného rozhodnutí k operaci v oblasti spánkové kosti.

Došlo 8. 1. 2008

MUDr. Hana Černá

Klinika dětské ORL FDNa LFMU

Černopolní 9

662 63 Brno